Sténose aortique - le fléau des hommes plus âgés

Un défaut ou une violation de la structure anatomique du cœur entraîne invariablement une détérioration du fonctionnement de tout l'organisme.

En particulier, si ce défaut interfère avec l'activité normale de la plus grande artère du système circulatoire - l'aorte, qui alimente en sang tous les organes et systèmes internes. C'est une sténose de la valve aortique ou une sténose aortique.

Description de la maladie

La sténose aortique est un changement dans la structure de la valve aortique de telle manière que la conductivité normale du sang du coeur à l'aorte est perturbée. En conséquence, l’approvisionnement en sang de la plupart des organes et systèmes internes du corps humain, "liés" à un grand cercle de la circulation sanguine, se détériore.

Chaque personne en bonne santé a une valve tricuspide au bord du ventricule gauche du cœur et de l'aorte à partir de celle-ci - une sorte de «porte» qui permet au sang de passer du cœur au vaisseau sans le relâcher. Grâce à cette valve qui, lorsqu'elle est complètement ouverte, mesure au moins 3 cm de large, le sang ne passe du cœur aux organes internes que dans un seul sens.

Pour diverses raisons, cette valve peut ne pas s'ouvrir complètement, son ouverture est envahie par le tissu conjonctif et se rétrécit. En conséquence, la libération de sang du cœur dans l'aorte diminue et le sang qui n'est pas pompé à travers les vaisseaux stagne dans le ventricule gauche, ce qui entraîne progressivement son augmentation et son étirement.

Le cœur humain commence donc à fonctionner de manière anormale, il est aggravé par la stagnation - tout cela a un impact négatif sur la santé en général.

Causes et facteurs de risque

La maladie peut être congénitale et acquise. La forme acquise de la maladie se développe pour diverses raisons. Les provocateurs classiques de cette maladie sont:

• lésion organique des valves de la valve due à des maladies rhumatismales - 13-15% des cas;
• athérosclérose - 25%;
• calcification de la valve aortique - 2%;
• inflammation infectieuse de la paroi interne du cœur ou endocardite - 1,2%.

En raison de tous ces effets pathologiques, il existe une violation de la mobilité des feuillets valvulaires: ils sont épissés ensemble, recouverts de tissu cicatriciel conjonctif, calcinés - et ne sont plus complètement ouverts. Il y a donc un rétrécissement progressif du trou aortique.

Outre les raisons susmentionnées, il existe des facteurs de risque dont l'histoire augmente de manière significative la probabilité de sténose aortique chez l'homme:

• prédisposition génétique à ce vice;
• pathologie héréditaire du gène de l'élastine;
• diabète sucré;
• insuffisance rénale;
• taux élevé de cholestérol;
• fumer;
• l'hypertension.

Classification et étape

• Sur le site de la localisation de la constriction: supravalve, sous-valvulaire et valve.
• Selon le degré de rétrécissement:

Sténose de la valve aortique: comment et pourquoi cela se produit-il, symptômes, comment traiter

Vous apprendrez de cet article: qu'est-ce que la sténose aortique, quels sont les mécanismes de son développement et les causes de son apparition. Symptômes et traitement de la maladie.

La sténose aortique est une constriction pathologique d'un grand vaisseau coronaire, par laquelle le sang du ventricule gauche pénètre dans le système vasculaire (la grande circulation).

Qu'est-ce qui se passe en pathologie? Pour diverses raisons (malformations congénitales, rhumatismes, calcification), la lumière de l'aorte se rétrécit à la sortie du ventricule (dans la région de la valve) et empêche le sang de s'écouler dans le système vasculaire. En conséquence, la pression dans la chambre du ventricule augmente, le volume de l'éjection sanguine diminue et, au fil du temps, divers signes d'apport sanguin insuffisant aux organes apparaissent (fatigue rapide, faiblesse).

La maladie est complètement asymptomatique depuis longtemps (des décennies) et ne se manifeste qu'après un rétrécissement de plus de 50% de la lumière du vaisseau. L’apparition de signes d’insuffisance cardiaque, d’angine de poitrine (type de maladie coronarienne) et d’évanouissements aggrave considérablement le pronostic du patient (l’espérance de vie est réduite à 2 ans).

La pathologie est dangereuse en raison de ses complications: une sténose progressive à long terme entraîne une augmentation irréversible de la chambre (dilatation) du ventricule gauche. Les patients présentant des symptômes graves (après un rétrécissement de plus de 50% de la lumière du vaisseau) développent asthme cardiaque, œdème pulmonaire, infarctus aigu du myocarde, mort subite cardiaque sans signes évidents de sténose (18%), rarement - fibrillation ventriculaire, équivalent à un arrêt cardiaque.

Guérir la sténose aortique est totalement impossible. Les méthodes de traitement chirurgical (prothèses valvulaires, dilatation de la lumière par dilatation du ballon) sont indiquées après l’apparition des premiers signes de contraction aortique (essoufflement avec effort modéré, vertiges). Dans la plupart des cas, il est possible d'améliorer significativement le pronostic (plus de 10 ans pour 70% des opérés). L'observation clinique est réalisée à n'importe quel stade de la vie.

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Le cardiologue traite les patients atteints de sténose aortique et des chirurgiens cardiaques effectuent une correction chirurgicale.

L'essence de la sténose aortique

Le maillon faible de la grande circulation sanguine (le sang du ventricule gauche passant par l’aorte pénètre dans tous les organes) est une valve aortique tricuspide à l’embouchure du vaisseau. Révélant, il fait passer des portions de sang dans le système vasculaire, que le ventricule expulse pendant la contraction et, en se fermant, les empêche de revenir en arrière. C'est à cet endroit qu'apparaissent les modifications caractéristiques des parois vasculaires.

En pathologie, les tissus de la feuille et de l'aorte subissent divers changements. Celles-ci peuvent être des cicatrices, des adhérences, des adhérences du tissu conjonctif, des dépôts de sel de calcium (durcissement), des plaques athérosclérotiques, des malformations congénitales de la valvule.

En raison de tels changements:

• la lumière du vaisseau se rétrécit progressivement;
• les parois des valves deviennent inélastiques, denses;
• insuffisamment ouvert et fermé;
• la pression artérielle dans le ventricule augmente, entraînant une hypertrophie (épaississement de la couche musculaire) et une dilatation (augmentation du volume).

En conséquence, une insuffisance de l'apport sanguin à tous les organes et tissus se développe.

La sténose aortique peut être:

1. Sur valve (de 6 à 10%).
2. Sous-valvulaire (de 20 à 30%).
3. Valve (à partir de 60%).

Les trois formes peuvent être congénitales, acquises - uniquement des valves. Et puisque la forme de la valve est plus commune, alors, en parlant de sténose aortique, elle implique généralement cette forme de la maladie.

La pathologie apparaît très rarement (sur 2%) en tant qu'indépendante, elle est le plus souvent associée à d'autres malformations (valve mitrale) et à des maladies du système cardiovasculaire (maladie coronarienne).

Sténose aortique

La sténose aortique est un rétrécissement de l'orifice aortique dans la région de la valve, ce qui entrave la sortie de sang du ventricule gauche. La sténose aortique au stade de la décompensation se manifeste par des vertiges, des évanouissements, une fatigue, un essoufflement, des attaques d'angine de poitrine et une suffocation. Dans le processus de diagnostic de la sténose aortique, l’ECG, l’échocardiographie, les rayons X, la ventriculographie, l’aortographie, le cathétérisme cardiaque sont pris en compte. Dans la sténose aortique, on a recours à la valvuloplastie par ballonnet et au remplacement de la valve aortique; les possibilités de traitement conservateur pour ce défaut sont très limitées.

Sténose aortique

La sténose aortique ou la sténose de l'orifice aortique est caractérisée par un rétrécissement du canal de sortie dans la région de la valvule semi-lunaire aortique, ce qui rend difficile la vidange systolique du ventricule gauche et augmente fortement le gradient de pression entre sa chambre et l'aorte. La proportion de sténose aortique dans la structure des autres malformations cardiaques représente 20 à 25%. La sténose aortique est 3 à 4 fois plus fréquente chez l'homme que chez la femme. La sténose aortique isolée en cardiologie est rare - dans 1,5 à 2% des cas; dans la plupart des cas, ce défaut est associé à d'autres défauts valvulaires - sténose mitrale, insuffisance aortique, etc.

Classification de la sténose aortique

Par origine, distinguer une sténose congénitale (3-5,5%) et acquise de la bouche aortique. Compte tenu de la localisation du rétrécissement pathologique, la sténose aortique peut être sous-valvulaire (25-30%), supravalvulaire (6-10%) et valvulaire (environ 60%).

La sévérité de la sténose aortique est déterminée par le gradient de pression systolique entre l'aorte et le ventricule gauche, ainsi que par la zone de l'ouverture de la valve. Avec une sténose aortique mineure de I degré, la surface de l'orifice est comprise entre 1,6 et 1,2 cm² (à un taux de 2,5-3,5 cm²); le gradient de pression systolique est compris entre 10 et 35 mm Hg. st. Une sténose aortique modérée du degré II est indiquée lorsque la surface du trou de la valve est comprise entre 1,2 et 0,75 cm² et que le gradient de pression est compris entre 36 et 65 mmHg. st. Une sténose aortique sévère du degré III est observée lorsque la surface de l’ouverture de la valve est inférieure à 0,74 cm² et que le gradient de pression augmente jusqu’à plus de 65 mm de Hg. st.

Selon le degré de perturbation hémodynamique, une sténose aortique peut survenir dans une variante clinique compensée ou décompensée (critique). Il est donc possible de distinguer 5 étapes.

Stade I (compensation totale). La sténose aortique ne peut être détectée que par auscultatoire, le degré de rétrécissement de la bouche aortique est négligeable. Les patients ont besoin d'une surveillance dynamique par un cardiologue; le traitement chirurgical n'est pas indiqué.

Stade II (insuffisance cardiaque latente). Il y a des plaintes de fatigue, essoufflement avec effort modéré, vertiges. Les signes de sténose aortique sont déterminés en fonction de l'ECG et des rayons X, un gradient de pression compris entre 36 et 65 mm Hg. Art., Qui sert d'indication pour la correction chirurgicale du défaut.

Stade III (insuffisance coronaire relative). Généralement essoufflement accru, apparition d'angine de poitrine, évanouissement. Le gradient de pression systolique dépasse 65 mm de mercure. st. Le traitement chirurgical de la sténose aortique à ce stade est possible et nécessaire.

Stade IV (insuffisance cardiaque grave). Trouble de l'essoufflement au repos, crises d'asthme cardiaque nocturnes. La correction chirurgicale du défaut dans la plupart des cas est déjà exclue; chez certains patients, une chirurgie cardiaque est potentiellement possible, mais avec moins d'effet.

Stade V (terminal). L'insuffisance cardiaque progresse régulièrement, l'essoufflement et le syndrome oedémateux sont prononcés. Le traitement médicamenteux ne peut qu’améliorer à court terme; la correction chirurgicale de la sténose aortique est contre-indiquée.

Causes de la sténose aortique

La sténose aortique acquise est le plus souvent causée par des lésions rhumatismales des cuspides valvulaires. Dans ce cas, les clapets sont déformés, collés ensemble, deviennent denses et rigides, entraînant un rétrécissement de la bague de la vanne. Les causes de la sténose acquise de l'orifice aortique peuvent également être l'athérosclérose aortique, la calcification de la valve aortique, une endocardite infectieuse, la maladie de Paget, le lupus érythémateux systémique, la polyarthrite rhumatoïde et l'insuffisance rénale au stade terminal.

La sténose aortique congénitale se produit avec un rétrécissement congénital de l'anomalie aortique ou du développement - la valvule aortique bicuspide. La maladie de la valve aortique congénitale survient généralement avant l'âge de 30 ans; acquis - à un âge plus avancé (généralement après 60 ans). Accélère la formation de sténose aortique, tabagisme, hypercholestérolémie, hypertension artérielle.

Troubles hémodynamiques dans la sténose aortique

Dans la sténose aortique, des troubles intracardiaques généraux puis hémodynamiques généraux se développent. Cela est dû à la difficulté de vider la cavité du ventricule gauche, ce qui entraîne une augmentation significative du gradient de pression systolique entre le ventricule gauche et l'aorte, pouvant aller de 20 à 100 mm ou plus. st.

Le fonctionnement du ventricule gauche dans des conditions de charge accrue s'accompagne d'une hypertrophie dont le degré dépend à son tour de la sévérité du rétrécissement de l'orifice aortique et de la durée de vie du défaut. L'hypertrophie compensatoire assure la préservation à long terme du débit cardiaque normal, ce qui empêche le développement de la décompensation cardiaque.

Cependant, dans la sténose aortique, une violation de la perfusion coronaire survient suffisamment tôt, associée à une augmentation de la pression diastolique finale dans le ventricule gauche et à une compression des vaisseaux sous-endocardiques par le myocarde hypertrophié. C’est pourquoi, chez les patients atteints de sténose aortique, des signes d’insuffisance coronarienne apparaissent bien avant l’apparition de la décompensation cardiaque.

À mesure que la capacité contractile du ventricule gauche hypertrophié diminue, l'amplitude du volume systolique et de la fraction d'éjection diminue, ce qui s'accompagne d'une dilatation myogénique du ventricule gauche, d'une augmentation de la pression diastolique et du développement d'un dysfonctionnement systolique ventriculaire gauche. Dans ce contexte, la pression augmente dans l’oreillette gauche et dans la circulation pulmonaire, c’est-à-dire qu’une hypertension artérielle pulmonaire artérielle se développe. Dans le même temps, le tableau clinique de la sténose aortique peut être aggravé par une relative insuffisance de la valve mitrale («mitralisation» du défaut aortique). Une pression élevée dans le système artériel pulmonaire conduit naturellement à une hypertrophie compensatoire du ventricule droit, puis à une insuffisance cardiaque totale.

Symptômes de la sténose aortique

Au stade de la compensation complète de la sténose aortique, les patients ne ressentent pas d'inconfort perceptible pendant une longue période. Les premières manifestations sont associées à un rétrécissement de la bouche de l'aorte à environ 50% de sa lumière et sont caractérisées par un essoufflement lors d'un effort physique, une fatigue, une faiblesse musculaire, une sensation de palpitations.

Au stade de l'insuffisance coronaire, des vertiges, des évanouissements avec changement rapide de la position du corps, des crises d'angine de poitrine, un essoufflement paroxystique (nocturne), dans les cas graves - des attaques d'asthme cardiaque et d'oedème pulmonaire se rejoignent. Combinaison d'angor avec pronostic défavorable avec les états syncopaux, et surtout - l'apparition de l'asthme cardiaque.

Avec le développement de l'insuffisance ventriculaire droite, un œdème, une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit sont notés. La mort subite du cœur dans la sténose aortique survient dans 5 à 10% des cas, principalement chez les personnes âgées présentant un rétrécissement important de l'orifice de la valve. Les complications de la sténose aortique peuvent être l'endocardite infectieuse, les troubles de la circulation cérébrale ischémique, les arythmies, le blocage AV, l'infarctus du myocarde, les saignements gastro-intestinaux du tube digestif inférieur.

Diagnostic de la sténose aortique

L'apparence d'un patient présentant une sténose aortique est caractérisée par une pâleur de la peau ("pâleur aortique"), due à une tendance aux réactions vasoconstricteurs périphériques; à un stade avancé, une acrocyanose peut survenir. Un œdème périphérique est détecté dans une sténose aortique sévère. Lorsque la percussion est déterminée par l'expansion des frontières du cœur à gauche et en bas; La palpation provoque un déplacement de l'impulsion apicale, un tremblement systolique dans la fosse jugulaire.

Les signes auscultatifs de sténose aortique sont un murmure systolique brut au-dessus de l'aorte et de la valve mitrale, un atténuation des tons I et II sur l'aorte. Ces modifications sont également enregistrées lors de la phonocardiographie. Selon l'ECG, les signes d'hypertrophie ventriculaire gauche, d'arythmies et parfois de blocages sont déterminés.

Au cours de la période de décompensation sur les radiographies, l’extension de l’ombre du ventricule gauche est révélée sous la forme d’un allongement de l’arc du contour gauche du cœur, de la configuration aortique caractéristique du cœur, de la dilatation post-sténose de l’aorte, de signes d’hypertension pulmonaire. Sur l'échocardiographie est déterminée par l'épaississement des valves valvulaires aortiques, limitant l'amplitude du mouvement des valves de la valve en systole, une hypertrophie des parois du ventricule gauche.

Afin de mesurer le gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte, des cavités cardiaques sont sondées, ce qui vous permet de juger indirectement du degré de sténose aortique. La ventriculographie est nécessaire pour détecter une insuffisance mitrale concomitante. L'aortographie et l'angiographie coronaire sont utilisées pour le diagnostic différentiel de la sténose aortique avec anévrisme de l'aorte ascendante et de la maladie coronarienne.

Traitement de la sténose aortique

Tous les patients, incl. avec une sténose aortique asymptomatique entièrement compensée, doit être surveillé de près par un cardiologue. Il est recommandé de passer une échocardiographie tous les 6 à 12 mois. Afin de prévenir l’endocardite infectieuse, ce groupe de patients nécessite des antibiotiques préventifs avant le traitement dentaire (traitement de la carie, extraction dentaire, etc.) et d’autres procédures invasives. La gestion de la grossesse chez les femmes atteintes de sténose aortique nécessite une surveillance attentive des paramètres hémodynamiques. Une indication d'interruption de grossesse est un degré grave de sténose aortique ou une augmentation des signes d'insuffisance cardiaque.

Le traitement médicamenteux de la sténose aortique vise à éliminer les arythmies, à prévenir la maladie coronarienne, à normaliser la pression artérielle, à ralentir la progression de l'insuffisance cardiaque.

Une correction chirurgicale radicale de la sténose aortique est montrée aux premières manifestations cliniques du défaut - apparition d’essoufflement, de douleurs angineuses, d’affections syncopales. La valvuloplastie par ballonnet peut être utilisée à cet effet - dilatation par ballonnet endovasculaire de la sténose aortique. Cependant, cette procédure est souvent inefficace et s'accompagne d'une sténose récurrente ultérieure. Pour les modifications non grossières des cuspides de la valve aortique (le plus souvent chez les enfants atteints de malformations congénitales), une réparation de la valve aortique chirurgicale ouverte (valvuloplastie) est utilisée. En chirurgie cardiaque pédiatrique, l'opération de Ross est souvent réalisée, impliquant la transplantation d'une valve pulmonaire en position aortique.

Avec des indications appropriées recours à la plastique nadklapannogo ou sténose aortique sous-valvulaire. La principale méthode de traitement de la sténose aortique est aujourd’hui la valvule aortique prothétique, dans laquelle la valvule atteinte est complètement retirée et remplacée par une bioprothèse analogue mécanique ou xénogène. Les patients ayant une valvule artificielle doivent prendre des anticoagulants à vie. Ces dernières années, le remplacement de la valve aortique percutanée a été pratiqué.

Pronostic et prévention de la sténose aortique

La sténose aortique peut être asymptomatique pendant de nombreuses années. L'apparition de symptômes cliniques augmente considérablement le risque de complications et de mortalité.

Les principaux symptômes pronostiques sont l’angine de poitrine, les évanouissements, l’insuffisance ventriculaire gauche - dans ce cas, l’espérance de vie moyenne n’excède pas 2 à 5 ans. Avec le traitement chirurgical opportun de la sténose aortique, la survie à 5 ans est d’environ 85%, celle à 10 ans - d’environ 70%.

Les mesures de prévention de la sténose aortique sont réduites à la prévention des rhumatismes, de l'athérosclérose, de l'endocardite infectieuse et d'autres facteurs contributifs. Les patients atteints de sténose aortique sont soumis à un examen clinique et à l'observation d'un cardiologue et d'un rhumatologue.

La sténose aortique est une maladie grave qui nécessite un diagnostic rapide et des mesures de traitement.

La pathologie du système cardiaque, qui se traduit par un rétrécissement important de l'aorte traversant la région valvulaire, nécessite un diagnostic rapide et un traitement approprié, qui s'applique également à la sténose de la valvule tricuspide, ainsi qu'à la sténose de l'artère pulmonaire et de l'aorte.

La sténose aortique se traduit par une aggravation de la respiration, même avec un léger effort physique, un stress émotionnel, ainsi que par un essoufflement, des vertiges et des nausées.

Caractéristiques de la maladie

Une insuffisance de la circulation sanguine, qui se manifeste dans le ventricule gauche, augmente sa charge et se manifeste par une difficulté à la vidange systolique de la moitié gauche du cœur. Cette maladie représente 25% du nombre total de cas de malformations cardiaques. Chez les hommes, cette pathologie est plus fréquente.

La sténose de la valve aortique peut être diagnostiquée chez l'adulte, ainsi que chez l'enfant et le nouveau-né. Cependant, les manifestations pour toutes les catégories d'âge sont similaires à bien des égards, ce qui permet même des manifestations subjectives permettant de pré-diagnostiquer des troubles du travail du système cardiaque. Mais comme la sténose aortique nécessite une méthode de traitement différente de celle des autres pathologies du système cardiaque, il est nécessaire de mener une étude plus détaillée après un diagnostic préliminaire.

Dans la vidéo suivante, un célèbre médecin expliquera les caractéristiques de la sténose aortique chez les enfants et les adultes:

Chez les adultes

L'apparition d'essoufflement et de fatigue lors d'un effort physique, les vertiges, qui peuvent survenir jusqu'à l'évanouissement, sont autant de manifestations de l'état en question. Même une perte de conscience à court terme due à une activité réduite et à une fatigue physique importante devrait être considérée comme une raison suffisante pour consulter un médecin afin de procéder à un examen des anomalies du travail du système cardiaque.

Sténose aortique critique

Chez les enfants

Les enfants souffrant de troubles du système cardiaque peuvent également ressentir un manque d'air, une peau pâle, éviter les efforts physiques et manifester une forte fatigue rapide. Leur léthargie est due à un stress excessif sur le cœur, qui rend impossible le surmenage.

La dyspnée est possible même pendant l’enfance et doit être considérée comme une manifestation grave de ce type d’insuffisance cardiaque - la sténose aortique.

Nouveau-nés

La pathologie considérée est rarement diagnostiquée chez le nouveau-né, car ses manifestations à cet âge sont presque imperceptibles. Ceux-ci incluent les suivants:

• peau blanchissante ou bleue;
• l'arythmie;
• perte de conscience;
• rythme cardiaque irrégulier.

Chez le nouveau-né, la mort subite asymptomatique survient le plus souvent à la suite de cette anomalie cardiaque.

Le facteur héréditaire joue ici aussi un rôle essentiel. Par conséquent, s’il existe une famille de patients atteints de cette maladie, il est nécessaire d’être particulièrement prudent et de procéder à l’examen le plus tôt possible du nouveau-né afin de détecter des anomalies cardiaques.

Le degré de sténose de la valve aortique

La classification de la sténose aortique est basée sur l’apparition de la pathologie: la sténose congénitale survient plus souvent qu’elle n’est acquise - environ 85% et 15%, respectivement. Selon le type de localisation de la sténose aortique, la maladie peut également être classée comme suit:

• vue sous-valvulaire, constituant environ 30% des cas de cette maladie;
• vue supra valve - environ 6-11% des cas;
• valve - 60%.

Il existe également une division de la pathologie à l'étude en cinq degrés, répartis en fonction de l'hémodynamique du processus.

Schéma de la sténose aortique

Première étape

En outre, cela s'appelle une compensation complète. Au premier stade, la maladie est peu prononcée, le rétrécissement de la bouche de l'aorte est négligeable.

Ce degré de pathologie affecte l’état dans une faible mesure. Un cardiologue peut être recommandé une surveillance régulière et des examens appropriés, la chirurgie n'est pas nommée.

Deuxième étape

La deuxième étape a également le nom d'insuffisance cardiaque cachée. À ce stade de développement, la pathologie a déjà des manifestations externes sous la forme d'essoufflement et de fatigabilité rapide et avec peu d'effort. Rare évanouissements et vertiges.

Un examen est effectué pour identifier les défauts dans le travail du système cardiaque. Avec l'aide de l'ECG et de l'examen radiographique, il devient possible d'identifier la pathologie en développement. Traitement - sous forme de correction chirurgicale.

Troisième étape

Avec l'insuffisance coronaire relative, les manifestations externes sont déjà plus prononcées: essoufflement, fatigue, fréquence cardiaque du soja apparaissent souvent, vertiges et perte de conscience sont également possibles.

Après l'examen, une intervention chirurgicale est recommandée.

Quatrième étape

En cas d'insuffisance cardiaque grave, l'essoufflement se produit même au repos, l'exercice n'est plus possible. L'arythmie et la sténocardie sont presque constantes, les pertes de conscience sont fréquentes.

Le traitement chirurgical n’est plus recommandé, le traitement thérapeutique de ce défaut du système cardiaque n’apporte pas de résultats prononcés.

Cinquième étape

Au stade terminal, l'essoufflement, les interruptions du travail du cœur et les vertiges sont presque constants. Le traitement chirurgical sous forme d'intervention et de correction n'est plus possible.

Quelles sont les raisons objectives du développement de la sténose aortique?

Les causes

La sténose aortique congénitale est héréditaire et la prédisposition génétique doit être considérée comme la principale cause du développement de cette malformation cardiaque. La maladie est généralement diagnostiquée jusqu'à 30 ans.

Une sténose aortique acquise peut survenir pour les raisons suivantes:

• lésion rhumatismale de la valve cardiaque et de ses valves;
• athérosclérose de l'aorte;
• lupus systémique;
• insuffisance rénale en phase terminale.

Les facteurs qui stimulent l'apparition de cette pathologie sont le tabagisme, une quantité excessive de cholestérol dans le sang.

En savoir plus sur les symptômes de la sténose de la valve aortique.

Les symptômes

Étant donné que la maladie peut évoluer et que, par conséquent, elle est classée en fonction des stades de développement, ses manifestations peuvent varier considérablement en intensité. Cependant, leurs manifestations physiques sont à peu près similaires et peuvent survenir chez les enfants, les nouveau-nés et les adultes.

Les symptômes qui caractérisent cet état pathologique de l'aorte cardiaque sont les suivants:

• Dyspnée, qui se manifeste selon le stade de la maladie: au début, elle se manifeste exclusivement par des surcharges physiques ou morales importantes, et au stade final, même au calme;
• angine et troubles du rythme cardiaque;
• des vertiges;
• perte de conscience et évanouissement;
• fatigue physique rapide;
• faiblesse dans les muscles même au repos;
• sentir des palpitations trop fortes;
• œdème pulmonaire.

L'intensification progressive de ces manifestations indique le développement de la pathologie et nécessite des soins médicaux immédiats.

Diagnostics

Grâce à des diagnostics rapides, il devient possible d'identifier le processus pathologique de rétrécissement de l'aorte du cœur et de procéder au traitement nécessaire.

Les mesures de diagnostic les plus efficaces et les plus utilisées sont les suivantes:

• la palpation - cette mesure vous permet de poser un diagnostic préliminaire pour identifier les tremblements cardiaques;
• mesure du pouls et de la pression artérielle;
• auscultation - avec son aide, il devient possible d'identifier des souffles systoliques dans le cœur;
• Un ECG permet de détecter un changement de taille du ventricule gauche;
• La radiographie permet de diagnostiquer des modifications de la taille du cœur et une violation de la taille de la lumière de l'aorte cardiaque;
• Avec l'aide de l'échocardiographie, il est possible de voir l'épaississement et l'épaississement des parois des cuspides des ventricules gauche et droit.

Grâce au diagnostic précoce, il devient possible d'obtenir un traitement efficace et un diagnostic positif du taux de survie du patient. Et maintenant, découvrons les bases du traitement de la sténose aortique et la possibilité de la mettre en œuvre sans chirurgie.

Traitement

Cette pathologie du système cardiaque est traitée principalement par une intervention chirurgicale, le traitement thérapeutique n'étant prescrit par un médecin qu'au premier stade du processus pathologique. Des visites régulières chez un cardiologue verront la dynamique de la maladie.

Thérapeutique

Le traitement conservateur de la sténose aortique comprend les mesures thérapeutiques suivantes:

• stabilisation de la pression artérielle;
• ralentir le déroulement du processus pathologique;
• élimination des troubles du rythme cardiaque et des arythmies.

Avec ce type de traitement, une attention particulière est accordée à la restauration d'un flux sanguin normal dans la région du cœur et à la neutralisation des effets négatifs de l'arythmie.

Médicamenteux

Lorsqu’une sténose aortique est détectée, le médecin prescrit des médicaments tels que les diurétiques, qui accélèrent l’élimination des liquides dans le corps et réduisent ainsi la pression. Lors du développement d’arythmies cardiaques, des glucosides cardiaques (par exemple, la digoxine) sont prescrits.

Les préparations à base de potassium visent également à éliminer les excès de liquide du corps.

Effectuer une opération

L'intervention chirurgicale permet d'éliminer cette pathologie en élargissant le rétrécissement de l'aorte cardiaque. Cependant, cette méthode de traitement de la pathologie n'est acceptable que dans les premiers stades de la maladie.

L'opération peut impliquer deux options pour apporter des corrections aux services cardiaques:

1. Ballon en plastique.
2. Valve prothétique.

L'opération est désignée dans de tels cas lorsque le patient n'a aucune contre-indication à sa mise en œuvre et qu'il n'y a aucune manifestation négative forte de la pathologie.

Les indications chirurgicales en présence d'une sténose aortique sont les états suivants:

• fonction du myocarde à un niveau satisfaisant;
• augmentation de la taille du ventricule gauche;
• un léger excès de la pression systolique.

La correction de la valve de la ceinture cardiaque porte de légers dommages: une séparation artificielle des feuilles de valve épissées est réalisée.

Dans la méthode endovasculaire, la vidéo ci-dessous présente les caractéristiques du traitement de la sténose aortique:

Prévention des maladies

En l'absence de mesures préventives pour les lésions congénitales de l'aorte cardiaque, seule une intervention chirurgicale est effectuée pour éliminer cette anomalie cardiaque. Cependant, la maladie acquise peut être évitée et pour cela, il est nécessaire de prévenir le développement des maladies suivantes conduisant à l'apparition de cette pathologie cardiaque:

• l'athérosclérose;
• endocardite infectieuse;
• rhumatisme.

Les conseils appropriés consisteront en un traitement approfondi de l'angine de poitrine et en une nutrition adéquate empêchant la formation de plaques de cholestérol sur les parois des vaisseaux sanguins.

Des complications

Avec la détection tardive de la sténose aortique, cette terrible maladie progresse et, si elle n'est pas traitée, une issue fatale est possible.

Le renforcement de l'essoufflement et l'incapacité totale à même un effort physique mineur, ainsi que le rétrécissement progressif du passage de l'aorte cardiaque sont des conséquences possibles d'un traitement inadéquat de la pathologie.

Prévisions

La détection opportune de la pathologie à ses débuts a un taux de survie très élevé à 5 ans - environ 85%, et la prévision pour les 10 prochaines années est dans ce cas de 70%.

Avec des évanouissements fréquents, une angine de poitrine sévère et de la fatigue, le pronostic n'est que de 5 à 8 ans.

Des informations encore plus utiles sur le problème de la sténose aortique contiennent la vidéo suivante avec un présentateur bien connu:

Sténose valvulaire de l'aorte: diagnostic, traitement, recommandations de médecins

La sténose valvulaire de l'aorte représente 3 à 6% de toutes les coronaropathies; elle est observée chez 0,4 à 2% de la population, alors qu'elle est 4 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La valve aortique bicuspide congénitale est l’une des anomalies cardiaques les plus courantes. Cette anomalie n’est généralement pas diagnostiquée au cours de la petite enfance et, comme le rétrécissement se développe avec le temps, elle devient cliniquement significative chez l’adulte. À cet âge, il est difficile de distinguer la malformation congénitale de la valve de la malformation acquise et, par conséquent, l'incidence réelle de la sténose congénitale peut être considérablement sous-estimée. Dans 20% des cas, la sténose valvulaire de l'aorte est associée à la PNA et à la coarctation de l'aorte. La valve papillon, même si elle n'est pas étranglée, est souvent associée à une coarctation aortique.

Anatomie

La sténose de la valve est représentée par une valve bicuspide, à une feuille ou à trois folioles. Le plus souvent, il existe une version bicuspide avec des commissures épissées et un trou excentrique, moins souvent une valve en forme de dôme à une feuille avec un trou central ou excentrique en forme de point d'exclamation. La variante la moins fréquemment observée est la variante tricuspide, dans laquelle toutes les commissures sont épissées et l’ouverture est située au centre. Dans la petite enfance, la sténose aortique est plus souvent représentée par une seule valve à une commissure. Malgré une commissure ouverte, la présence de deux cicatrices indique qu'il y a trois sinus. Une valve aortique à une commissure à une feuille est souvent associée à une hypoplasie ou une atrésie de la valve mitrale, une hypoplasie du ventricule gauche, une fibroélastose du myocarde ventriculaire gauche.

Une valvule acomissurale à une seule feuille est une forme rare de pathologie valvulaire de l'aorte et est plus communément observée dans l'artère pulmonaire. La dysplasie myxoïde des trois cuspides est une forme encore plus rare de sténose aortique.

L'anneau valvulaire aortique peut être sous-développé chez les nourrissons et les jeunes enfants et peut être associé à une sténose valvulaire grave. Cette option est une forme de transition dans le spectre du syndrome d'hypoplasie gauche. Sous l’influence du flux sanguin, les valves s’épaississent, deviennent rigides, puis se calcinent. La calcification de la valve secondaire est extrêmement rare chez les enfants. Une hypertrophie concentrique du ventricule gauche et une dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante se développent lors d'un rétrécissement important. La fibrose myocardique survient dans la couche sous-endocardique et, dans une moindre mesure, dans la couche sous-épicardique.

Les complications terribles de l'évolution naturelle de la sténose aortique sont la dilatation, l'anévrisme, la dissection ou la rupture de l'aorte ascendante. Jusqu'ici, la question reste posée de savoir si la fragilité de la paroi de l'aorte ascendante est une conséquence d'une anomalie fonctionnelle de la valve aortique ou d'une manifestation de pathologie vasculaire générale. Abbott a également lié la rupture de l'aorte à la valve aortique bicuspide. Erdheim peu après qu'Abbott ait publié deux décès dus à la rupture d'un anévrisme. Il a décrit les changements histologiques en introduisant le nouveau terme «cystomedionecrose», bien que ce terme ne reflète pas l'essence des changements morphologiques, car il n'y a pas de vrai kyste ni de nécrose dans la paroi aortique et un terme plus approprié est «dégénérescence des médias». Cette image histologique de la paroi aortique est constamment observée dans le syndrome de Marfan et chez les patients présentant une dissection de la paroi de l'aorte ascendante dans des défauts de la valve aortique. Des changements similaires sont observés avec une dilatation sénile de l'aorte, un anévrisme disséquant isolé, une coarctation de l'aorte et même dans une aorte normale en tant que phénomène lié à l'âge. Des études récentes ont révélé une dégénérescence de la couche médiale de grosses artères dans d'autres maladies cardio-vasculaires - tétrade de Fallot, OSA, dans le tronc pulmonaire avec sténose valvulaire, le tétrade de Fallot avec syndrome de valve absente, VSD et syndrome d'Eisenmenger.

On pense que la dégénérescence des médias est le résultat d'une charge hémodynamique constante, mais il est prouvé que les modifications de la couche médiale peuvent être congénitales, puisqu'elles ont été observées chez des nouveau-nés âgés de moins de 24 heures. Des études récentes sur le rôle de l'apoptose en tant que mécanisme responsable de la diminution des cellules musculaires lisses, révélé une apoptose locale massive de la couche médiane de la paroi de l'aorte élargie. Cependant, chez les individus ayant un diamètre d'aorte normal et une valve bicuspide, l'indice d'apoptose était significativement plus élevé que chez les individus ayant une structure de valve à trois fois. Cela indique un lien entre la pathologie congénitale de la valve aortique et la mort génétiquement programmée de cellules musculaires lisses dans le support de la paroi aortique. Par conséquent, le terme «dilatation post-sténotique» reflète une compréhension simplifiée du mécanisme de cette caractéristique anatomique de la sténose aortique, d’autant plus qu’il n’existe aucun lien entre l’élargissement aortique et la sévérité de la sténose.

Embryologie et génétique

À la 4e semaine de formation de l'embryon, le tronc artériel commun est divisé en deux vaisseaux principaux par la formation d'un septum interne en raison de l'invagination de l'endocarde le long de deux rainures. La séparation se produit entre les arcs aortiques IV et VI et continue vers le bas. Les vaisseaux provenant des arcs aortiques intraveineux sont la continuation du canal aortique et les vaisseaux provenant des arcs aortiques VI sont la continuation du canal pulmonaire. Cette division est formée avec un décalage des grands vaisseaux par rapport aux ventricules en spirale. Le ventricule droit se connecte aux arcs VI aortiques et le gauche - aux arcs III et IV.

À un stade ultérieur du développement de l'embryon du côté de la paroi interne de l'embouchure des vaisseaux principaux formés, il se forme des épaississements constitués de coussinets mésenchymateux à partir desquels sont formés quatre feuillets de valves artérielles. Après avoir divisé le bulbe en deux voies de sortie, une paire de feuillets est ensuite divisée en deux parties. En conséquence, six valvules sont formées, dont trois portes forment une valve de l'artère pulmonaire et les trois autres forment une valve aortique.

En même temps, des valves AV se forment en raison de l'épaississement du mésenchyme. Des troubles du développement au stade de la formation du septum du vaisseau principal commun conduisent à la naissance d'un enfant atteint d'OSA, d'une TMA totale ou partielle ou d'une fistule anormale entre l'aorte et le tronc de l'artère pulmonaire.

À l'heure actuelle, le mécanisme de la sténose congénitale de la valve aortique reste flou. Il peut être formé à la suite du développement anormal des processus mésenchymateux qui forment les valves semi-lunaires.

De nombreuses études ont montré une susceptibilité familiale à la maladie de la valve aortique, en particulier une valve bicuspide. La sténose aortique est associée à des syndromes génétiques. Chez 12 à 38% des patients atteints du syndrome de Turner, une valve aortique bicuspide est associée à d'autres malformations, telles que la coarctation de l'aorte et le CHADLV. L'incidence d'une valve bicuspide dans le syndrome de Turner dépend du caryotype génétique. Il est significativement plus élevé avec 45 XO par rapport à la monosomie en mosaïque X. Dans certaines maladies systémiques, telles que la mucopolysaccharidose et le progéria, l'incidence de sténose de la valve aortique tricuspide est plus importante en raison de l'épaississement et de la fibrose des cusps.

Hémodynamique

La constriction de la valve crée un gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte au cours de la systole. La pente dépasse rarement 200 mmHg. st. Étant donné que l'écoulement à travers la vanne à étranglement est turbulent, la pente n'est pas une simple fonction linéaire de l'écoulement. Il est directement proportionnel à la section transversale de la valve; doubler ainsi le volume de la circulation sanguine à travers la valve augmente le gradient 4 fois. L'ampleur du gradient dépend de la contractilité du ventricule gauche et de la résistance des vaisseaux périphériques. Le gradient augmente sous l'influence d'une stimulation inotrope positive et diminue avec une augmentation de la résistance périphérique totale. Il est impossible de déterminer avec précision la sévérité de la sténose valvulaire en ne mesurant que le gradient de pression. Pour évaluer la gravité hémodynamique de l'obstruction, il est nécessaire de mesurer le volume du flux sanguin à travers la valve et en même temps le gradient. En cas d'insuffisance, le débit sanguin à travers la valvule est égal à la somme du débit cardiaque effectif et du volume de régurgitation. Étant donné que seul le débit cardiaque effectif est mesuré dans des conditions cliniques, la sévérité de la sténose peut être exagérée. Étant donné que les variations de la fréquence cardiaque modifient le temps d'éjection dans le cycle cardiaque, la vitesse du flux sanguin à travers la valvule change en conséquence avec la même quantité de débit cardiaque. Avec une augmentation de la fréquence des contractions, la diastole est raccourcie davantage que la systole et, par conséquent, le temps total de circulation du sang dans la valve augmente. Gradient systolique maximal supérieur à 60 mm Hg. st. avec un débit cardiaque normal ou une ouverture aortique effective inférieure à 0,5 cm 2 / m 2 de la surface du corps est considérée comme une obstruction critique à la sortie du ventricule gauche. L'ouverture effective de la valve aortique est calculée à l'aide de la formule de Gorlin. L'ouverture normale de la valve correspond à environ 2,0 cm 2 / m 2 de la surface du corps, une zone de 0,5 à 0,8 cm 2 / m 2 est considérée comme une obstruction modérée et supérieure à 0,8 cm 2 / m 2 aussi petite.

La pression moyenne dans l'oreillette gauche est généralement normale s'il n'y a pas de rétrécissement important. Chez une personne en bonne santé, la vague V de la courbe de pression auriculaire gauche est la plus élevée; avec la sténose aortique, la vague A domine en raison de la contraction accrue de l'oreillette gauche et de la diminution de la compliance du ventricule. La contraction vigoureuse de l'oreillette contribue à une augmentation de la pression d'extrémité diastolique dans le ventricule gauche sans augmenter de la même manière la pression moyenne dans l'oreillette gauche. Une augmentation du remplissage ventriculaire avec une contraction de l'oreillette gauche dans la sténose aortique empêche la pression dans les veines pulmonaires de monter à un niveau pouvant causer un débordement du poumon. Dans le même temps, la pression diastolique finale dans le ventricule gauche, nécessaire à une contraction efficace, est maintenue.

Chez la plupart des enfants atteints de sténose aortique, la pression en fin de diastole dans le ventricule gauche est au niveau de la limite supérieure de la normale. Son augmentation indique une détérioration de la fonction du ventricule gauche ou une hypertrophie prononcée et une diminution du respect de cette chambre. La forme de la courbe de pression dans le ventricule gauche reflète la sévérité de la constriction. Son extrémité devient arrondie ou atteint son sommet lorsque la contraction devient plus isométrique, comme observé dans les sténoses sévères.

Au repos, le débit cardiaque et le volume systolique sont généralement normaux. Au cours de l'exercice physique chez la plupart des enfants souffrant de sténose sévère, le débit cardiaque augmente en même temps que le gradient de pression. Avec le développement de l'insuffisance ventriculaire gauche, le débit cardiaque diminue, la pression diastolique finale dans le ventricule augmente et la pression dans l'oreillette gauche et les vaisseaux pulmonaires augmente. Malgré la pression élevée dans la cavité du ventricule, la tension de sa paroi est inférieure à la normale, car l'hypertrophie de la paroi crée une hypercompensation de la surcharge de pression. Malheureusement, l'état de décompensation avec diminution de la contractilité et la fonction de pompage du ventricule gauche remplacent une bonne fonction de pompage et une compensation du défaut. L'hypertrophie conserve longtemps la fonction systolique, mais réduit le remplissage diastolique. La détérioration de la fonction diastolique précède la violation de la contractilité ventriculaire.

L'approvisionnement en sang du myocarde est réduit, malgré la perméabilité des artères coronaires. La compression intramusculaire des petits vaisseaux coronaires est plus prononcée dans la couche sous-endocardique, de sorte que le flux sanguin dans cette zone est réalisé uniquement en diastole. Étant donné que les vaisseaux sous-endocardiques sont dilatés au maximum, la durée de la diastole et la pression diastolique sont les principaux déterminants du volume du flux sanguin sous-endocardique. La diastole est raccourcie avec une tachycardie et la pression effective du flux sanguin coronaire diminue avec une pression diastolique d'extrémité élevée dans le ventricule gauche ou avec une faible pression diastolique dans l'aorte en raison d'une faiblesse cardiaque ou d'une insuffisance de la valve aortique.

Sténose aortique pendant la période prénatale

Au cours de la période de développement prénatal de l'enfant, une sténose aortique critique ne provoque généralement pas la mort du fœtus. La diminution du volume systolique du ventricule gauche entraîne une augmentation de la pression intraventriculaire, une hypertrophie et, dans les cas les plus graves, une hypoxie ventriculaire gauche. Un dysfonctionnement systolodiastolique ventriculaire gauche contribue au développement d'une insuffisance de la valve mitrale, d'une pression accrue et d'une stagnation du sang dans l'oreillette gauche, ce qui entraîne une réduction significative du pontage sanguin de droite à gauche à travers la fenêtre ovale. Dans le même temps, le débit cardiaque n'est généralement pas réduit en raison du conduit artériel. La violation de la circulation coronarienne se manifeste par une hypoxie myocardique, le développement d’un infarctus et la formation de fibroélastose sous-endocardique. L'infarctus des muscles papillaires conduit à une insuffisance mitrale. Des cas de diagnostic prénatal d'œdème fœtal dû à une sténose aortique grave sont décrits. Le défaut se fait essentiellement sentir après la naissance de l'enfant, lorsque le ventricule gauche commence à fournir une circulation sanguine importante. Pendant la période de circulation transitoire, le maintien du débit cardiaque dépend du degré d'obstruction, de la présence d'un canal artériel en état de fonctionnement et d'une fenêtre ovale.

Le diagnostic prénatal de sténose aortique critique permet aux cliniciens d’optimiser le moment et le lieu de l’accouchement et de commencer la perfusion de prostaglandine immédiatement après la naissance en vue d’une intervention chirurgicale ou percutanée. Cependant, il n'y a toujours pas de preuve convaincante qu'un diagnostic prénatal de sténose aortique affecte de manière significative les résultats post-partum.

Sténose aortique critique et grave chez le nouveau-né

Le terme «sténose aortique critique» a été utilisé dans divers contextes:

avec un rétrécissement important de la valve au cours des premiers mois de la vie;

avec dysfonctionnement ventriculaire gauche ou faible débit cardiaque;

avec un débit sanguin systémique dépendant des canaux, quel que soit le gradient.

Si la sténose aortique se manifeste par des symptômes graves au cours de la période néonatale, la définition de «critique» est associée à une menace immédiate pour la vie et à la nécessité d'une intervention urgente. Dans 70% des cas, il existe une valve aortique bicuspide.

Chez un nouveau-né présentant une sténose aortique critique, des signes d'insuffisance cardiaque congestive et un faible débit cardiaque sont notés. Habituellement, ce syndrome est accompagné d'une fibroélastose, d'une pathologie de la valve mitrale ou d'une coarctation aortique. La vie d'un enfant dépend de la présence d'un canal artériel en fonctionnement, qui fournit du sang non seulement à l'aorte descendante, mais également à un organe rétrograde - à l'aorte ascendante et au système des artères coronaires. La fermeture du canal conduit à une forte détérioration de l'état de l'enfant et à la mort. La prescription précoce de prostaglandine E1 pour maintenir la perméabilité du canal artériel augmente considérablement les chances de survie de l’enfant et permet également de stabiliser son état avant de procéder à l’intervention appropriée - chirurgie ou dilatation endovasculaire de la sténose.

La sténose aortique critique de la valve chez le nouveau-né peut imiter le syndrome hypoplastique du coeur gauche. Les caractéristiques distinctives sont l'hypoplasie de l'anneau de la valve aortique, une diminution du volume du ventricule gauche et une hypoplasie de la valve mitrale.

Malgré les progrès modernes en cardiologie interventionnelle, le taux de mortalité des enfants atteints de cette pathologie reste élevé. Ainsi, dans une étude menée par Kitchiner auprès de 239 enfants nés avec une sténose aortique, 22 avaient une sténose critique. Parmi ceux-ci, 12 sont décédés avant et 7 après la chirurgie. La mortalité globale, y compris à long terme, était de 86%. Une étude multicentrique récente portant sur les résultats du traitement de la sténose critique a montré que 19 patients sur 320 étaient décédés avant l'intervention.

Clinique

Contrairement aux autres malformations cardiaques, une sténose aortique grave peut survenir pendant longtemps sans manifestations cliniques. Les enfants grandissent et se développent normalement. Le défaut est accidentellement détecté par le bruit lors de l'examen de routine. En présence de plaintes, les patients signalent une fatigue, un essoufflement à l'effort, une douleur derrière le sternum et des vertiges. Rarement se plaindre de douleur abdominale, transpiration abondante, saignements nasaux. La fatigue et l'essoufflement pendant l'exercice indiquent un rétrécissement modéré. Les étourdissements au cours de l'effort sont le signe d'un net rétrécissement de l'aorte et s'expliquent par l'incapacité du ventricule gauche d'augmenter la libération afin de maintenir un flux sanguin cérébral adéquat. Des douleurs angineuses surviennent en raison d'une incompatibilité entre l'apport d'oxygène dans le ventricule gauche et les besoins du myocarde.

À l'examen physique, on détecte une palpation du ventricule gauche et un tremblement systolique à la base du cœur, qui sont transmis à la fosse jugulaire et le long des artères carotides. L'absence de ces signes indique un rétrécissement flou. La contraction accrue de l'oreillette gauche en présence d'hypertrophie ventriculaire gauche et d'augmentation de la pression diastolique finale peut être ressentie par la palpation comme une poussée présystolique.

Auscultation

Au sommet du cœur, une tonalité d'éjection aortique est entendue si la valve est mobile. Le ton est généré par l'ouverture des volets, son intensité ne change pas pendant la respiration. Le tonus d'éjection aortique est plus communément entendu chez les patients présentant une sténose non exprimée et modérée. La disparition de la tonalité d'ouverture de la valve indique la progression de la sténose. La deuxième tonalité est retardée en raison de l’allongement de la vidange du ventricule gauche en raison de la résistance accrue à la décharge. Dans les obstructions sévères, l'intervalle entre les composantes aortique et pulmonaire du second ton pendant l'inspiration est absent ou réduit. Parfois, le ton de fermeture de la valve aortique précède le ton pulmonaire lors de l'expiration, ce qui provoque une scission paradoxale.

Le ton du remplissage diastolique précoce est généralement déterminé chez les enfants en bonne santé, mais plus souvent chez les patients atteints de sténose aortique. En l'absence de prolongation de l'intervalle P-R IV, le ton reflète une contraction accrue de l'oreillette pendant le remplissage actif du ventricule. Ceci est une caractéristique particulièrement importante chez les enfants et les adolescents, chez qui le tonus cardiaque physiologique IV est rarement entendu. Chez les patients atteints de sténose aortique, la présence d'un tonus cardiaque IV indique une obstruction grave, car l'hypertrophie empêche le remplissage passif du ventricule gauche.

Le souffle systolique de la sténose aortique commence après une contraction isométrique du ventricule gauche avec une tonalité d'éjection. Il a une forme de diamant, fort, rugueux et mieux entendu à la base du cœur. Le bruit, comme le tremblement, irradie dans la fosse jugulaire, dans les artères carotides et au sommet du cœur. La forme du bruit peut être utile pour évaluer la sévérité de la sténose, car le bruit atteint son sommet dans la deuxième moitié de la systole du ventricule lorsque la pente dépasse 75 mm de mercure. Art Environ un patient sur quatre a un bruit de régurgitation diastolique précoce sur la valve aortique en raison d'une fermeture insuffisante de la valve bicuspide. Comme il est insignifiant du point de vue hémodynamique, le bruit est doux et la pression différentielle normale. Une insuffisance valvulaire sévère se développe en raison de l'érosion des folioles par l'endocardite. Ce peut être la principale pathologie de la valve.

Électrocardiographie

Bien que les signes électrocardiographiques puissent refléter la gravité de l'obstruction, un ECG normal ou presque normal n'exclut pas une sténose sévère. L'absence de corrélation étroite entre l'ECG et le gradient de pression implique le danger potentiel de surestimer sa valeur lors de la prise de décision. Chez les enfants de moins de 10 ans, l’ECG est plus révélateur de la sévérité de la sténose que chez les patients plus âgés.

Sur un électrocardiogramme présentant une légère sténose, les modifications sont absentes ou il existe des signes d'hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche. Dans les sténoses sévères et l'hypertrophie myocardique, l'ECG montre une diminution du segment ST sous le contour de 2 mm et, plus avec une onde T négative en V5-6, reflétant une surcharge systolique du myocarde ventriculaire gauche, une diminution du débit sanguin sous-endocardique, une aggravation du relâchement myocardique diastolique due à une hypertrophie. Les dents Q V5,6 sont souvent dilatées et élargies. On peut noter une certaine relation positive entre l’intensité du gradient de pression ventricule gauche - aorte et les modifications du myocarde sur l’ECG. Les modifications apportées à l'ECG ne reflétant pas toujours la sévérité de la sténose, elles doivent être mises en corrélation avec les résultats d'autres méthodes de recherche, en particulier l'auscultation.

Radiographie

Sur les radiographies, le schéma pulmonaire est normal, son renforcement le long du canal veineux se produit avec une sténose importante. Il a également élargi:

La configuration de l'ombre du cœur est caractéristique: taille accentuée, arrondie, surélevée au-dessus du diaphragme, la pointe forme un angle aigu avec le diaphragme. Dans les projections obliques, les signes d'hypertrophie ventriculaire gauche sont déterminés. Le cœur dans la plupart des cas n'augmente pas longtemps s'il n'y a pas d'insuffisance cardiaque, de malformations congénitales concomitantes, de fibroélastose endocardique. Une augmentation de l'oreillette gauche indique un degré de sténose prononcé. Un signe typique de sténose valvulaire est une expansion post-sténose de l'aorte ascendante. La calcification de la valvule n'est généralement pas observée chez les enfants, mais souvent chez les adultes atteints de sténose aortique congénitale.

Échocardiographie

Les méthodes EchoCG bidimensionnelle et Doppler sont actuellement les méthodes de choix pour déterminer l’anatomie et la gravité des perturbations hémodynamiques. Une coupe échocardiographique en temps réel révèle une diminution de la mobilité du tissu de la canine, une violation du mouvement de phase de la valve aortique avec une excursion latérale réduite et une augmentation de la valve supérieure et une augmentation de la lumière interne au-dessus du niveau de l'anneau de valve. L'accès le long du long axe de la voie de sortie du ventricule gauche permet d'évaluer la mobilité de la valve et le fait de l'adhérence des cuspides. C'est la meilleure position pour démontrer la saillie en forme de dôme de la valve aortique. Un accès parasternal le long du petit axe vous permet de voir l'anatomie des commissures en coupe transversale. En diastole, on peut voir une cicatrice le long de la ligne de fusion des commissures, ce qui suggère une structure de valve triple. Cependant, la nature bicuspide de la valve devient apparente dans la systole. L'échocardiogramme révèle également une hypertrophie ventriculaire et la présence d'une fibroélastose par écho endocardique brillant. La mesure du diamètre de la valvule mitrale, la taille de l'extrémité diastolique du ventricule gauche et la section transversale du ventricule permettent de distinguer une sténose aortique critique de l'hypoplasie ventriculaire gauche. En faveur du syndrome d'hypoplasie, le volume en fin de diastole est inférieur à 20-25 ml / m 2, le diamètre de la valve mitrale est inférieur à 9-11 mm, le diamètre de la connexion ventriculoaortique est inférieur à 5-6 mm.

Avec un examen Doppler EchoCG, un écoulement turbulent est enregistré au niveau de la vanne et dans l’espace de la vanne, ce qui permet de calculer le gradient de pression de la vanne avec une grande précision.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont utilisés pour clarifier l'emplacement et la gravité de l'obstruction du tractus excréteur ventriculaire gauche, pour évaluer la taille de la cavité, l'épaisseur de la paroi ventriculaire et pour effectuer une valvuloplastie par ballonnet avec cathéter. Les signes angiocardiographiques typiques de sténose valvulaire sont l’épaississement des valves, l’expansion post-sténotique de l’aorte ascendante et un jet de produit de contraste pénétrant dans l’aorte à travers l’ouverture centrale ou excentrique de la valve. Les volets de la valvule bicuspide sont bombés dans la systole et un flux de contraste se trouve au centre de la valvule. Avec une commissure non épissée, le jet est visible sur la paroi postérieure de l'aorte et le mouvement des valves n'est visible que de l'avant.

Parcours naturel

L'insuffisance cardiaque survient à la période néonatale ou chez l'adulte. Chez de nombreux patients, la sténose valvulaire de l'aorte progresse avec l'augmentation du débit cardiaque liée à l'âge, même dans les cas de rétrécissement inexprimé. Un facteur supplémentaire est la réduction du trou. Le gradient de pression augmente également en raison de la calcification de la vanne. L’apparition de symptômes n’est pas un signe fiable de la progression de l’obstruction; il est donc recommandé de procéder régulièrement à une surveillance échocardiographique à intervalles de 1 à 2 ans chez les patients présentant un faible degré de sténose. Lorsque le gradient de pression est inférieur à 25 mm Hg. st. adopté une tactique conservatrice. Cependant, en raison de la progression de la sténose chez 20% des patients, une intervention peut être nécessaire. Avec un gradient de pression supérieur à 50 mm Hg. st. des arythmies graves peuvent survenir, entraînant la mort subite, dont la fréquence, selon différentes sources, est comprise entre 1 et 19%. Son lien avec les manifestations cliniques et l'activité physique excessive est noté. On suppose que l'arythmie ventriculaire causée par une ischémie myocardique aiguë est la cause du décès. Un autre mécanisme n’exclut pas: une forte augmentation de la pression intraventriculaire provoque une hypotension par réflexe et, par conséquent, une ischémie aiguë et une fibrillation ventriculaire. Une cause rare d'ischémie myocardique dans la sténose aortique est l'occlusion de l'orifice de l'artère coronaire ou une hypoplasie aiguë du sinus coronaire avec une entrée étroite.

Une des complications de l'évolution naturelle de la sténose de la valve aortique est la dissection et la rupture de l'aorte ascendante, comme en témoignent de nombreuses publications. Selon diverses études pathologiques de cas de dissection de l'aorte ascendante, une valve bicuspide a été retrouvée dans 8 à 28% des cas, même chez les personnes de moins de 29 ans. Inversement, sur 293 personnes ayant une valve bicuspide, une dissection aortique est survenue chez 6% des patients et chez celles avec une valve à simple commissure - chez 12%. Avec une valve bicuspide, la dissection aortique a eu lieu 9 fois plus souvent et avec une seule valve de commissure, 18 fois plus souvent qu'avec une valve à trois feuilles.

La littérature mentionne de nombreux cas de dilatation, de dissection et de rupture de l'aorte chez des patients atteints du syndrome de Turner. La plupart de ces personnes présentent des facteurs de risque tels que la présence d'une valve bicuspide, une coarctation aortique, une hypertension, prédisposant au développement de complications associées à la faiblesse du support.

L'endocardite bactérienne complique l'évolution de la sténose aortique, en fonction de sa gravité, avec une fréquence de 1,8 à 2,7 cas pour 1 000 années-personnes. L'infection de la valve aortique entraîne une insuffisance associée à une perforation des folioles, une déficience du tissu de la feuille, une combinaison des deux et une dilatation de l'anneau de la valve.