Malformation vasculaire: types, causes, diagnostic et traitement

Dans cet article, vous apprendrez ce qu’est une malformation vasculaire, pourquoi il existe une pathologie, ses principaux types. Comment la maladie se manifeste, les possibilités modernes de diagnostic et de traitement.

La malformation est une violation du développement intra-utérin d'un organe présentant une pathologie de sa structure et de sa fonction. Cet article fournit des informations sur les malformations vasculaires.

Les modifications pathologiques des artères et des veines se produisent pendant la formation de l'embryon et peuvent toucher n'importe quelle partie du corps. En médecine moderne, on utilise le terme «angiodysplasie artério-veineuse ou DAV», qui est synonyme de malformation vasculaire.

Les changements pathologiques comprennent la formation de vaisseaux de liaison supplémentaires entre les composants artériel, veineux et lymphatique du système d'approvisionnement en sang selon diverses combinaisons, ce qui entraîne une perte de sang et une malnutrition dans la zone située au-dessous de la lésion («plus bas», c'est-à-dire lorsque le liquide se déplace). Les manifestations cliniques de la pathologie dépendent de la taille des principaux troncs vasculaires, du développement du réseau qui les relie.

Cliquez sur la photo pour l'agrandir

La maladie se caractérise par une longue période de flux asymptomatique, lorsque le système cardiovasculaire compense le défaut résultant.

Les malformations du cerveau et de la moelle épinière sont plus largement représentées en termes d'apparition. Les manifestations cliniques se produisent entre 20 et 40 ans, les femmes sont deux fois plus malades.

Les lésions des membres représentent 5 à 20% de toutes les angiodysplasies, et la localisation à la tête et au cou - 5 à 14%.

La plupart des défauts d'origine vasculaire - formes veineuses ou lymphatiques - sont dominés par l'absence de tige (pas de gros vaisseau de liaison), avec un petit réseau vasculaire.

La manifestation de la maladie et la sévérité du cours associé à la zone touchée. Les malformations étendues des vaisseaux avec atteinte des organes du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et des organes internes (intestin) sont dangereuses. Complication grave de la maladie - saignement, avec dans certains cas une issue fatale.

Les malformations vasculaires à manifestation primaire chez l'enfant se distinguent par un mauvais pronostic en termes de guérison et de compensation complète de la pathologie. La maladie, diagnostiquée pour la première fois après 40 à 50 ans, présente le pronostic le plus favorable pour un rétablissement complet.

Tout médecin peut poser le diagnostic principal de malformations vasculaires, mais les approches modernes en matière de traitement exigent la participation de plusieurs médecins: chirurgiens vasculaires et endovasculaires, spécialistes des domaines plastique et neurochirurgical.

La pathologie se forme dans le développement prénatal, mais se manifeste le plus souvent à l'âge adulte.

Les causes et le mécanisme du développement de la pathologie

En dépit de leur rareté, les malformations vasculaires peuvent être très difficiles et nuire considérablement à la qualité de la vie. Des travaux sont en cours pour identifier les causes de leur survenue.

Principaux facteurs causatifs:

1. Génétique. Associé à l'apparition de modifications pathologiques dans un certain nombre de gènes, il est souvent héréditaire. La plus célèbre de ces malformations est le syndrome d'Osler («varicosités» multiples sur la peau et les muqueuses).
2. Au hasard. Les malformations vasculaires qui ne font pas partie de syndromes connus sont le plus souvent d'un seul caractère.

Quelle que soit la cause, le mécanisme de développement de malformations est le même: lors de la formation intra-utérine du système d'approvisionnement en sang, des connexions supplémentaires entre les vaisseaux se développent avec la formation de zones de décharge sanguine pathologique («zone centrale»). Selon le moment d'apparition de la pathologie, la communication peut être de nature lâche (sans arrêt), si le défaut est apparu dans les premières semaines après la conception, ou la tige - il s'agit du développement d'un défaut à la fin du premier - au début du deuxième trimestre.

La capacité des angiodysplasies à augmenter ou à se reproduire avec le temps après le traitement est associée à la préservation par les cellules du vaisseau pathologique de la fonction de croissance inhérente aux cellules de l'embryon.

Classification et types de malformations vasculaires

Il existe plusieurs classifications des angiodysplasies héréditaires. En pratique clinique, elles utilisent tout ce qui est complémentaire et permet de développer un plan de traitement individuel.

Classification angiographique des malformations artério-veineuses.
Type 1 (fistule artério-veineuse): le pontage (la lettre W sur la photo) comprend généralement trois artères distinctes (la lettre A sur la photo) et la seule veine drainante (la lettre B sur la photo).
Type 2 (fistule artérioveineuse): pontage (III) de plusieurs artérioles (A) et veine de drainage (B).
Type 3 (fistule artériol-veineux): shunts multiples (W) entre artérioles (A) et veinules (B).

Classification de Hambourg

Évalue le principal type de troubles vasculaires:

1. Artériel
2. Veineux.
3. Manipulation artérioveineuse.
4. Lymphatique.
5. Microvasculaire (capillaire).
6. Combiné.

Il comprend une sous-classification en fonction du type de navire de connexion et de la profondeur de l’emplacement:

• formes de tige et non-tige (type de connexions vasculaires simples ou lâches);
• formes délimitées et diffuses (selon le type de lésion tissulaire);
• formes profondes et superficielles.

Classification de la Société internationale pour l'étude des anomalies vasculaires (ISSVA)

Évalue le débit sanguin dans les formations pathologiques et met en évidence les tumeurs vasculaires bénignes (hémangiomes):

Fistule artérioveineuse (fistule)

Classification de Schobinger

Reflète le développement par étapes de la pathologie, est utilisé pour sélectionner le traitement optimal.

Un examen échographique des vaisseaux sanguins est la décharge de sang de l'artère au lit veineux

Malformation vasculaire ressemble à une tumeur vasculaire bénigne

Les navires ont augmenté de diamètre

Veines dilatées, tortueuses

Déterminé par la pulsation accrue des artères

Malnutrition des tissus avec ulcération et saignements

Destruction des structures osseuses (avec localisation dans les os)

Insuffisance cardiovasculaire avec augmentation du ventricule gauche

Symptômes caractéristiques

Le complexe de symptômes dans l'angiodysplasie est varié, dépend de la localisation des changements pathologiques, et comprend:

• changements cutanés - de la rougeur et l'épaississement à l'ulcération;
• syndrome de douleur;
• violation de la sensibilité;
• lésions infectieuses dans le domaine de la pathologie;
• saignements;
• troubles du système nerveux central (parésie, paralysie, troubles de la coordination, élocution);
• signes d'insuffisance cardiovasculaire (stade de décompensation).

Dans de rares cas, une malformation des vaisseaux cérébraux, compliquée par un saignement, est fatale.

• Chez le nouveau-né, l'angiodysplasie peut se manifester par un «point rouge», rendant le diagnostic difficile. Afin de déterminer le type de processus pathologique, un examen supplémentaire est nécessaire (une échographie, parfois une biopsie du tissu).

Diagnostics

Une enquête complète du patient (ou de ses parents) et un examen approfondi permettent de suspecter une angiodysplasie artérioveineuse en cas de localisation superficielle ou de transition dans la phase de croissance active.

Une malformation pathologique suspectée des vaisseaux cérébraux entraînera des plaintes concernant:

• syndrome de douleur croissante;
• démarche récurrente, déficience visuelle ou auditive;
• des épisodes de vertiges, des convulsions ou une perte de conscience.

Si vous avez des doutes, le médecin vous prescrira un ensemble d’études pour clarifier la cause de la pathologie. Le «gold standard» du diagnostic a été développé pour les angiodysplasies:

Détermine clairement le type de flux sanguin dans la malformation (rapide, lent ou absent)

Nécessite un haut niveau de formation de spécialiste

L'étude est non informative avec une localisation profonde de la pathologie ou une localisation dans les os, organes du système nerveux central

La principale méthode de recherche sur les malformations des vaisseaux cérébraux et des organes internes

Aucune exposition au rayonnement permet une utilisation en toute sécurité chez les enfants

Peut remplacer l'angiographie diagnostique radio-opaque

Le point négatif de la recherche est une forte dose de rayonnement, ce qui le rend difficile à utiliser en pratique large

La scintigraphie du corps entier avec des globules rouges marqués est la méthode de choix pour surveiller les patients atteints d'angiodysplasie des extrémités traitée.

Afin de réduire l'exposition aux rayonnements, des études hautement sélectives sont présentées (inspection de navires sélectionnés).

Méthodes de traitement

L’objectif principal du traitement des angiodysplasies artérioveineuses est l’enlèvement ou l’arrêt complet de tous les vaisseaux de liaison (le «foyer central»). La ligature des artères porteuses ou des shunts vasculaires simples entraîne la progression de la maladie et constitue aujourd'hui une violation flagrante des protocoles de traitement.

Méthodes chirurgicales

1. La chirurgie ouverte ou abdominale avec excision de la totalité du volume de la lésion, y compris du tissu environnant, constitue le «gold standard» de la guérison. Les processus courants ou la localisation de pathologies (visage, cou) ne permettent pas toujours une chirurgie radicale (avec excision totale). Dans de tels cas, la combinaison de la méthode endovasculaire (intravasculaire) permet d’augmenter le pourcentage d’élimination complète des tissus pathologiques.

Méthodes médicales

L'utilisation dans le traitement de médicaments avec une croissance inhibitrice des vaisseaux sanguins (Doxycycline, Avastin, Rapamycine) s'est avérée efficace pour réduire la douleur et l'œdème, sans réponse du foyer pathologique principal. La recherche dans ce domaine de traitement est en cours.

Prévisions

Le pronostic dépend du moment du diagnostic, de la complétude du traitement. Dans le cas de la manifestation et de la progression de la maladie chez les enfants, l'évolution des malformations vasculaires est agressive et passe rapidement au stade d'impossibilité d'exérèse complète. Dans de tels cas, le traitement est de nature auxiliaire et vise à prévenir les modifications secondaires des tissus (ulcères, saignements).

L'évolution asymptomatique de la maladie jusqu'à 40-50 ans se caractérise par un bon pronostic en termes de guérison complète et de préservation de la qualité de la vie.

Il est possible de parler de guérison permanente dans le cas de lésions uniques non extensives, lorsqu'une excision chirurgicale complète du foyer est possible. Si l'opération est techniquement impossible, il y a toujours un retour de la maladie.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Il survient principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient montrent déjà des signes d’un AVC hémorragique. La mort par accident vasculaire cérébral hémorragique sur fond de malformation survient dans 10% des cas. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

• accident vasculaire cérébral ischémique;
• accident vasculaire cérébral hémorragique;
• déficit neurologique.

Le mécanisme pathologique d'un défaut dans le système vasculaire est qu'il n'y a pas de capillaires dans le site de malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères. Le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
4. Habitudes nocives et dépendance de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type de flux prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec un cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, des troubles de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vision disparaît complètement dans un ou les deux yeux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappes) de douleur à la tête et ne se prête pratiquement pas à l'action d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des crampes des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Il est caractérisé par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi de la veine. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   La veine AVM de Galen s'est d'abord manifestée chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, convulsions mineures. Également dans la clinique de veines de Galen de l'AVM, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients.
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes majeurs: hypertensive et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, qui sont aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation semblable à une tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

• Électroencéphalographie.
• Rhéoencéphalographie.
• Angiographie des vaisseaux cérébraux.
• Imagerie par résonance magnétique et calculée.

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif principal, le drainage ventriculaire du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne est effectué de manière classique: trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont ourlés, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire cérébrale du développement. Elle se caractérise par la formation d'un serpentin vasculaire dans certaines parties du cerveau ou de la moelle épinière, constitué d'artères et de veines se connectant directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation d'un réseau capillaire.

La maladie survient à une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y étant plus susceptibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement à l'âge de 20 à 40 ans, mais il fait parfois ses débuts après 50 ans.

Le principal danger des malformations artério-veineuses est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale non héréditaire. Sa raison principale est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et le développement du réseau vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

• infections intra-utérines;
• certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
• l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
• tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Comme il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, le sang est déchargé directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Dans cette pathologie, les artères ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Globalement, cela augmente le risque de rupture d'une malformation artério-veineuse avec apparition de saignements mettant la vie en danger.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

Le rejet direct de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des troubles respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral lors de la localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

1. Surface. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située juste en dessous.
2. Profond Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des circonvolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Selon le diamètre de la bobine:

• maigre (moins de 1 cm);
• petit (1 à 2 cm);
• moyen (de 2 à 4 cm);
• grand (4 à 6 cm);
• géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

Les lésions vasculaires actives sont facilement détectées par l'angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistule et mixtes.

Les malformations inactives incluent:

• certains types de cavernes;
• malformations capillaires;
• malformations veineuses.

Les symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est retrouvée par hasard, lors de l'examen, pour une autre raison.

Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit à l'apparition de symptômes cérébraux:

• éclat de mal de tête;
• nausée, vomissement;
• faiblesse générale, handicap.

Dans certains cas, dans le tableau clinique des malformations artério-veineuses, des symptômes focaux associés à une insuffisance de l'apport sanguin dans une certaine partie du cerveau peuvent apparaître.

Lorsque l'emplacement de la malformation dans le lobe frontal du patient est caractérisé par:

• aphasie motrice;
• intelligence réduite;
• proboscis réflexe;
• promenade incertaine;
• crises convulsives.

Lorsque la localisation cérébelleuse:

• hypotonie musculaire;
• nystagmus horizontal à grande échelle;
• démarche chancelante;
• manque de coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

• crises convulsives;
• rétrécissement des champs visuels jusqu'à la perte complète;
• aphasie sensorielle.

Lorsque localisé à la base du cerveau:

• la paralysie;
• déficience visuelle jusqu’à la cécité complète d’un ou des deux yeux;
• strabisme;
• difficulté à déplacer les yeux.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité dans les membres.

Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie survient dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant leur mort.

Le risque de malformation artérioveineuse est de 2–5%. Si une fois une hémorragie s'est déjà produite, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Signes de rupture de malformations et d'hémorragies cérébrales:

• mal de tête soudain de forte intensité;
• photophobie, déficience visuelle;
• troubles de la parole;
• nausée, vomissements répétés, peu fiables;
• la paralysie;
• perte de conscience;
• crises convulsives.

La rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostics

Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion de la moelle épinière ou du cerveau, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou calculée.

Traitement

La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

Si la malformation se situe en dehors de la zone fonctionnellement significative et que son volume n’excède pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la trépanation du crâne, le chirurgien ligature le système vasculaire de la spirale vasculaire, puis l'enlève et l'enlève.

Lorsque les malformations artério-veineuses sont localisées dans des structures profondes du cerveau ou dans des zones importantes du point de vue fonctionnel, il peut être difficile de les éliminer transcranalement. Dans ces cas, la méthode radiochirurgicale est privilégiée. Ses principaux inconvénients sont:

• la longue période de temps requise pour l'oblitération des vaisseaux malformés;
• faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires d'un diamètre supérieur à 3 cm;
• la nécessité d'effectuer des séances répétées de rayonnement.

Un autre moyen de supprimer les malformations artério-veineuses est l’embolisation endovasculaire par rayons X de l’artère alimentaire. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement échelonné et une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l’embolisation endovasculaire ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de la malformation que dans 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, lorsque leur taille est significative, une embolisation endovasculaire par rayons X est d'abord utilisée et, après réduction de la taille du conglomérat vasculaire, un retrait transcrânien est effectué.

Complications possibles et conséquences

Les complications les plus dangereuses des malformations artérioveineuses cérébrales:

• hémorragie dans la moelle épinière ou le cerveau;
• le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
• issue fatale.

Prévisions

Le risque de malformation artérioveineuse est de 2–5%. Si une fois une hémorragie s'est déjà produite, le risque de rechute augmente de 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artério-veineuse, un patient sur dix meurt.

Prévention

Les malformations artério-veineuses sont une anomalie du développement vasculaire intra-utérin. Par conséquent, il n'existe aucune mesure préventive permettant d'empêcher délibérément son développement.

Vidéos YouTube liées à l'article:

Éducation: Elle a obtenu un diplôme en médecine de l’Institut médical d’État de Tachkent en 1991. A pris à plusieurs reprises des cours de formation avancée.

Expérience professionnelle: anesthésiste-réanimateur du complexe de maternité en milieu urbain, réanimateur du département d'hémodialyse.

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

Tout le monde a non seulement des empreintes digitales uniques, mais aussi un langage.

Selon de nombreux scientifiques, les complexes de vitamines sont pratiquement inutiles pour l'homme.

Pendant les éternuements, notre corps cesse complètement de fonctionner. Même le coeur s'arrête.

Avec des visites régulières au lit de bronzage, le risque de cancer de la peau augmente de 60%.

L'espérance de vie moyenne des gauchers est inférieure à celle des droitiers.

Des scientifiques de l'Université d'Oxford ont mené une série d'études dans lesquelles ils avaient conclu que le végétarisme pouvait être nocif pour le cerveau humain, car il entraînait une diminution de sa masse. Les scientifiques recommandent donc de ne pas exclure le poisson et la viande de leur régime alimentaire.

Quatre tranches de chocolat noir contiennent environ deux cents calories. Donc, si vous ne voulez pas aller mieux, il vaut mieux ne pas manger plus de deux tranches par jour.

Selon les statistiques, le lundi, le risque de blessure au dos augmente de 25% et le risque de crise cardiaque - de 33%. Sois prudent.

Si vous ne souriez que deux fois par jour, vous pouvez baisser la tension artérielle et réduire le risque de crise cardiaque et d’AVC.

Des scientifiques américains ont mené des expériences sur des souris et ont conclu que le jus de melon d'eau empêche le développement de l'athérosclérose. Un groupe de souris a bu de l'eau plate, et le second - jus de melon d'eau. En conséquence, les vaisseaux du deuxième groupe étaient exempts de plaques de cholestérol.

Au Royaume-Uni, il existe une loi selon laquelle un chirurgien peut refuser d'opérer un patient s'il fume ou est en surpoids. Une personne doit abandonner ses mauvaises habitudes et peut-être n'aura-t-elle pas besoin d'une intervention chirurgicale.

Si votre foie avait cessé de fonctionner, la mort serait survenue dans les 24 heures.

La plupart des femmes peuvent avoir plus de plaisir à contempler leur beau corps dans le miroir que le sexe. Alors, les femmes, luttons pour l'harmonie.

En tombant d'un âne, vous risquez plus de vous casser le cou que de tomber d'un cheval. Juste n'essayez pas de réfuter cette déclaration.

Le sang humain "traverse" les navires sous une pression énorme et, en violation de leur intégrité, est capable de tirer à une distance maximale de 10 mètres.

Il semblerait qu’est-ce qui pourrait être nouveau dans un sujet aussi banal que le traitement et la prévention de la grippe et des ARVI? Tout le monde a longtemps été connu comme étant l’ancienne méthode des «grands-mères».

Malformations vasculaires artérioveineuses du cerveau: traitement, chirurgie et conséquences

La malformation artérioveineuse (MAV) du cerveau est un défaut local de l’architecture des vaisseaux intracrâniens, dans laquelle une connexion désordonnée se forme entre les artères et les veines avec la formation d’une spirale vasculaire. La pathologie est due à une erreur de morphogenèse et est donc essentiellement innée. Peut être solitaire ou commun.

Lorsque le débit sanguin de MAV cérébrale est anormal: le sang du bassin artériel est droit, contournant le réseau capillaire, et est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n’ya pas de réseau capillaire intermédiaire normal et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts de 1 unité ou plus. Les parois des artères sont dégénérées et ne possèdent pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et amincies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

Les MAV du cerveau, ainsi que les anévrismes, sont dangereux en raison d'une hémorragie intracérébrale soudaine, due à la rupture de la paroi du vaisseau pathologique. La malformation fracturée est lourde d'ischémie cérébrale, d'œdème, d'hématome, de progression du déficit neurologique, qui n'est pas toujours satisfaisante pour le patient.

Statistiques de morbidité et conséquences de la pathologie

La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des masses volumineuses dans le tissu cérébral est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales sur les hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragie sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

L'incidence de la maladie a la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un autre chiffre - 15-18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20 à 30% des enfants. De plus, le pic d'âge de la détection de MAA chez les enfants se produit pendant la petite enfance (13,5%) et entre 8 et 9 ans (autant que%). On pense que chez un enfant présentant un tel trouble vasculaire diagnostiqué, les risques de rupture sont beaucoup plus élevés.

Selon les statistiques, les malformations se manifestent tout au plus entre 30 et 40 ans. Elles sont donc plus souvent diagnostiquées chez les personnes de ce groupe d'âge. La maladie reste généralement cachée pendant des dizaines d'années, ce qui explique la tendance de sa définition loin de l'enfance. Les tendances selon le sexe dans le développement de la MAV cérébrale chez les patients hommes et femmes n'ont pas été détectées.

En présence de malformations génétiquement modifiées, la probabilité de rupture varie de 2% à 5% par an. Chaque année, les risques augmentent. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.

Les décès par hémorragie intracrânienne, qui sont souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. Selon les études, la mortalité due à l'écart présente un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% à 25%) que chez les adultes (10% à 15%). Une incapacité liée aux effets de la maladie est observée chez 30% à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou presque normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception inopportune de soins médicaux qualifiés.

Dans quelle partie de la tête se trouvent les MAV du cerveau?

La localisation commune de l'anomalie artérioveineuse est l'espace supratentoriel (régions supérieures du cerveau) passant au-dessus de la tente du cervelet. Pour simplifier, simplifions les choses: un défaut vasculaire est retrouvé dans environ 85% des cas dans les hémisphères cérébraux. Les lésions affectant les unités vasculaires des lobes temporaux, pariétaux, frontaux, occipitaux et hémisphériques sont prédominantes.

En général, les MAV peuvent être situés à n’importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties de la surface et dans les couches les plus profondes (thalamus, etc.). Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte de la lésion seulement après avoir passé avec succès une étude du matériel avec les capacités de visualisation des tissus mous. Les principes de base du diagnostic incluent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes nous permettent d'évaluer qualitativement l'ordre de ramification des artères et la construction des veines, leur connexion entre eux, le calibre du noyau de la MAV, les afférences des artères drainant les veines.

Causes de défaut artérioveineux et symptômes

La maladie est congénitale et par conséquent, une insertion vasculaire anormale dans certaines zones du cerveau survient pendant la période prénatale. Des raisons fiables pour le développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, des facteurs négatifs au cours de la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire génétiquement modifié chez le fœtus:

• recevoir de fortes doses de radiations de la part de la mère;
• infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l’enfant;
• intoxication chronique ou aiguë;
• fumer et boire de l'alcool;
• les stupéfiants, y compris ceux de plusieurs médicaments;
• médicaments ayant un effet tératogène;
• maladies chroniques chez une femme enceinte ayant des antécédents de (néphrite glomérulaire, diabète, asthme, etc.).

Les experts estiment également que le facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas perçue comme la cause de la pathologie. Aujourd'hui, il y a de plus en plus de rapports d'implication et de ce facteur. Ainsi, dans certains cas, des défauts vasculaires similaires sont déterminés dans les parents par le sang du patient. Ils sont vraisemblablement causés par la mutation génétique héréditaire du chromosome 5q, du locus SMS1 et de RASA1.

Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par un long parcours "silencieux" pouvant durer des décennies. Le diagnostic est soit reconnu par hasard lors d'un examen diagnostique des structures cérébrales, soit déjà après la rupture de la malformation. Dans quelques variantes, la maladie peut être ressentie avant l'éclatement du navire. Ensuite, la pathologie clinique a souvent manifesté des symptômes tels que:

• acouphènes (bourdonnements, sifflements, etc.);
• maux de tête fréquents;
• syndrome convulsif, semblable aux crises d'épilepsie;
• symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, picotement, léthargie et apathie, etc.).

Le tableau clinique avec la rupture de MAV est semblable à tous les types d’hémorragie intracrânienne:

• apparition soudaine de maux de tête graves, progressant rapidement;
• vertiges, confusion;
• évanouissements, jusqu'au développement du coma;
• nausée, vomissement;
• perte de sensibilité de la moitié du corps;
• déficience visuelle, auditive;
• aphasie expressive, dysarthrie (violations de la prononciation);
• déficit neurologique en augmentation rapide.

Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard dans le développement mental, des fonctions retardées de la parole, des épiphriscus, des symptômes d'insuffisance cardiaque, des troubles cognitifs.

Types de malformations cérébrales du lit veino-artériel

Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique, leur taille. Le premier paramètre caractérise la localisation de la malformation dans le cerveau, d'où leur nom:

• Les MAV de surface sont concentrés dans le cortex cérébral du cerveau (à la surface du cerveau) et dans les structures adjacentes de la substance blanche;
• AVM profonde - localisée dans les profondeurs des circonvolutions du cerveau, des noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures de la tige du GM.

Pour l'activité hémodynamique produisent des malformations:

• actifs - ils sont considérés comme un type mixte de MAVM (le type le plus fréquent de détection de la destruction partielle des capillaires) et de type fistuleux (l'artère passe directement dans la veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
• inactif - capillaire (télangiectasie), veineux, artérioveineux caverneux.

La lésion est également estimée par taille, en tenant compte du diamètre de la seule spire de malformation. Lors du diagnostic des tailles, utilisez les noms AVM suivants:

• micro malformations - moins de 10 mm;
• petit - de 10 mm à 20 mm;
• moyen - 20-40 mm
• grand - 40-60 mm
• gigantesque - plus de 6 cm de diamètre.

Pour prévenir les hémorragies graves et les complications irréversibles qui y sont associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi L'explication est beaucoup plus convaincante: lors des pauses, un pourcentage trop élevé de personnes (jusqu'à 75% des patients) décèdent d'hémorragies étendues incompatibles avec la vie.

Il faut comprendre que les vaisseaux du MAV sont trop susceptibles aux percées, car ils sont gravement épuisés en raison de la structure anormale et du débit sanguin perturbé. En même temps, de grandes formations vicieuses pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la viabilité des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, il est impossible dans tous les cas de retarder le traitement.

Méthodes de traitement des malformations vasculaires cérébrales

Le traitement consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par voie chirurgicale. Trois types d’opérations de haute technologie sont utilisés à cette fin: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique et intervention microchirurgicale.

1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et larges. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, la gestion anesthésique est l'anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent la première étape du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte.

• Un mince tube de cathéter est amené à travers les vaisseaux jusqu'à la partie pathologique du cerveau par l'artère fémorale.
• Un biomatériau spécial, semblable à une mousse de montage, passe par le conducteur installé dans la zone de malformation.
• Un neurochirurgien avec un composé moussant recouvre les zones de la lésion, c’est-à-dire qu'il thrombe les vaisseaux anormalement développés tout en restant en bonne santé.
• L'embolisation vous permet de "désactiver" le plexus pathologique du système général de la circulation cérébrale.
• Une fois l’opération effectuée sous surveillance hospitalière, le patient a généralement entre 1 et 5 jours.

1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l’angionchirurgie, ne sont pas traumatisantes. Cela signifie qu'il n'y aura pas de coupures, pas d'introduction de sondes intravasculaires du tout. Convient pour le traitement de petites anomalies vasculaires (jusqu'à 3,5 cm) ou dans les cas où le foyer est situé dans une partie du cerveau inopérable.

• La radiochirurgie implique la destruction des angiomes par les systèmes du type Cyber-knife ou Gamma-knife.
• Les appareils fonctionnent sur le principe de l'exposition ciblée à une anomalie par exposition à un rayonnement.
• Les rayons sont émis de différents côtés et convergent en un seul point de la zone défectueuse, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les navires AVM grandissent ensemble, la focalisation est supprimée.
• Sur le Cyber ​​ou Gamma Knife, les procédures sont absolument indolores, le patient est conscient pendant le traitement. Les appareils sur lesquels vous avez juste besoin de rester allongés (de 30 minutes à une heure et demie) ressemblent aux scanners traditionnels.
• Lors du traitement avec un gamma knife, un casque spécial est placé sur la tête et fixé de manière rigide. Pour que le patient, à qui on donne un casque, ne ressente pas d'inconfort, il procède à une anesthésie locale superficielle de certaines zones de la tête. L'opération sur le Cyber ​​Knife ne nécessite pas d'anesthésie et place la tête dans une structure rigide.
• Il n'y a pas besoin d'hospitalisation. Mais il peut être nécessaire de passer par plus d’une session de radiochirurgie afin d’éliminer complètement les effets résiduels de l’AVM GM. Parfois, le processus d'oblitération dure 2 à 4 ans.

1. Retrait microchirurgical direct. La microchirurgie pour ce diagnostic est la seule méthode qui donne les meilleures chances de guérison radicale de la pathologie, en minimisant le risque de rechute. C'est le "gold standard" dans le traitement de cette maladie avec localisation superficielle et formes compactes du nœud.

• La microchirurgie ne pouvant se passer d'une craniotomie typique, il est nécessaire de réaliser une ouverture économique du crâne pour pouvoir effectuer des opérations chirurgicales de base sur le cerveau.
• L'intervention se déroule sous anesthésie générale endotrachéale, sous le contrôle d'un microscope intraopératoire super puissant et d'un appareil à ultrasons.
• La méthode de coagulation bipolaire est utilisée pour prévenir les pertes de sang dans le vaisseau artériel et la veine artériels, c'est-à-dire que la cautérisation est effectuée.
• Ensuite, sous forme de bloc unique, une excision en une étape de tout le corps de la malformation avec une perte de sang minimale est réalisée à travers la fenêtre de trépanation.
• À la fin de la chirurgie, le trou dans le crâne est fermé par une greffe osseuse et une suture est appliquée sur la peau.
• La déclaration est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez poursuivre la récupération postopératoire dans un centre de rééducation spécialisé. La durée de la rééducation est définie individuellement.

Les vidéos de l'opération ouverte peuvent être visionnées sur le lien suivant: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y.

Dans certaines situations, il est impossible de procéder immédiatement à une microchirurgie directe en raison de risques peropératoires élevés, en particulier avec des MAV de grande taille. Ou une autre option: un angiome après une stéréotaxie ou une embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement grave. Par conséquent, il est parfois conseillé de recourir au traitement en plusieurs phases en utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes d’angionchirurgie.

Où il est préférable d'opérer et les prix de transaction

Un algorithme bien conçu d’actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire et non aux dépens des tissus vitaux. L’adéquation du traitement sur le principe de l’individualité permettra d’économiser, de la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

Il est nécessaire de faire confiance aux neurochirurgiens de classe mondiale pour faire fonctionner le plus haut organe du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions dans le corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vision, ouïe, etc.). En outre, l’institution médicale devrait être dotée d’une large base d’équipements peropératoires de haute technologie de l’échantillon avancé. Cliniques de neurochirurgie russes du cerveau, il est dommage, mais nettement derrière la qualité des équipements technologiques et le professionnalisme des spécialistes des centres médicaux étrangers.

Dans les pays étrangers où les services de neurochirurgie sont très développés, le coût est élevé, mais, comme on dit, les patients sont ramenés à la vie. Parmi les tendances populaires, également avancées en chirurgie du cerveau, se distinguent la République tchèque, Israël et l’Allemagne. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. La qualification parfaite des médecins tchèques neurochirurgiens tchèques et parfaits a fait de la République tchèque le plus prisé des domaines. C'est précisément dans cet État honorable que non seulement les patients russes et ukrainiens, mais également l'Allemagne, Israël et d'autres pays de haut vol s'efforcent d'entrer dans le pays. Et brièvement sur les prix.

Malformations artérioveineuses du cerveau

Malformations artérioveineuses du cerveau - anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, caractérisées par la formation d'un conglomérat vasculaire local dans lequel il n'y a pas de vaisseaux capillaires et où les artères passent directement dans les veines. Les malformations artérioveineuses du cerveau se manifestent par des céphalées persistantes, un syndrome épileptique, des saignements intracrâniens à la rupture des vaisseaux de la malformation. Le diagnostic est réalisé par scanner et IRM des vaisseaux cérébraux. Traitement chirurgical: excision transcrânienne, intervention radiochirurgicale, embolisation endovasculaire ou combinaison de ces techniques.

Malformations artérioveineuses du cerveau

Les malformations cérébrales artérioveineuses (MAV cérébrales) sont des zones modifiées du réseau vasculaire cérébral dans lesquelles de nombreuses branches d'artères et de veines tortueuses forment de nombreuses branches formant un seul conglomérat ou serpentin vasculaire. Les MAV se réfèrent aux anomalies vasculaires du cerveau. Il y a 2 personnes sur 100 mille personnes. Dans la plupart des cas, débuts cliniques entre 20 et 40 ans, dans certains cas - chez les personnes de plus de 50 ans. Les artères formant l'AVM ont des parois amincies avec une couche musculaire sous-développée. Cela cause le principal danger de malformations vasculaires - la possibilité de leur rupture.

En présence du MAV du cerveau, le risque de rupture est estimé à environ 2 à 4% par an. Si l'hémorragie s'est déjà produite, la probabilité de sa répétition est de 6-18%. La mortalité lors de l'hémorragie intracrânienne due à la MAV est observée dans 10% des cas et une invalidité persistante chez la moitié des patients. En raison de l'amincissement de la paroi artérielle sur le site du MAV, une saillie du vaisseau - anévrisme - peut se former. La mortalité à la rupture de l'anévrisme des vaisseaux cérébraux est beaucoup plus élevée qu'avec la MAV et est d'environ 50%. Étant donné que les MAV sont dangereuses pour les hémorragies intracrâniennes à un jeune âge, entraînant une mortalité ou une invalidité, leur diagnostic et leur traitement opportuns sont les problèmes actuels de la neurochirurgie et de la neurologie modernes.

Causes de la MAV du cerveau

Les malformations artério-veineuses du cerveau résultent de troubles locaux intra-utérins de la formation du réseau vasculaire cérébral. Les causes de ces violations sont divers facteurs préjudiciables affectant le fœtus pendant la période prénatale: augmentation du bruit de fond radioactif, infections intra-utérines, maladies de la femme enceinte (diabète, glomérulonéphrite chronique, asthme bronchique, etc.), intoxication, habitudes néfastes de la femme enceinte (toxicomanie, tabagisme, alcoolisme ), réception pendant la grossesse de préparations pharmaceutiques ayant un effet tératogène.

Les malformations artério-veineuses cérébrales peuvent être localisées n'importe où dans le cerveau: à la surface et en profondeur. À la place de la MAV, il n’ya pas de réseau capillaire, la circulation du sang se fait directement des artères dans les veines, ce qui provoque une augmentation de la pression et de l’expansion des veines. Dans ce cas, la décharge de sang contournant le réseau capillaire peut entraîner une détérioration de l'apport sanguin vers les tissus cérébraux au niveau de la MAV, entraînant une ischémie cérébrale locale chronique.

Classification du cerveau AVM

Selon leur type, les malformations des vaisseaux cérébraux sont classées en artérioveineuses, artérielles et veineuses. Les malformations artério-veineuses consistent en une artère adductrice, une veine drainante et un conglomérat de vaisseaux altérés situés entre elles. Allouer AVM fistuleuse, AVM rationnelle et micromamalformation. Environ 75% des cas sont occupés par des MAV rationnels. Les malformations artérielles ou veineuses isolées, dans lesquelles on observe une tortuosité, respectivement, que les artères ou que les veines, sont assez rares.

En taille, les MAV cérébrales sont subdivisées en petites (moins de 3 cm de diamètre), moyennes (de 3 à 6 cm) et grandes (plus de 6 cm). De par la nature du drainage, les MAV sont classées en deux catégories: avoir des veines de drainage profondes, c'est-à-dire des veines qui tombent dans le sinus direct ou dans le système de la grande veine cérébrale. Il existe également des MAV situés dans ou en dehors de zones fonctionnellement importantes. Ces derniers incluent le cortex sensorimoteur, le tronc cérébral, le thalamus, les zones profondes du lobe temporal, la région de la parole sensorielle (zone Vernike), le centre de Broca, les lobes occipitaux.

En pratique neurochirurgicale, afin de déterminer le risque de chirurgie pour malformations vasculaires cérébrales, le classement par AVM est utilisé en fonction d'une combinaison de points. Chaque signe (taille, type de drainage et localisation par rapport aux zones fonctionnelles) se voit attribuer un certain nombre de points de 0 à 3. Selon les scores, l'AVM est classé comme présentant un risque opérationnel négligeable (1 point) à un risque opérationnel élevé en raison de: complexité technique de son élimination, risque élevé de décès et d'invalidité (5 points).

Symptômes de AVM cerveau

Dans la clinique de la MAV cérébrale, on distingue les variantes hémorragiques et torpides du cours. Selon divers rapports, la variante hémorragique représenterait 50% à 70% des cas de MAV. Il est typique des MAV de petite taille avec des veines drainantes, ainsi que des MAV situés dans la fosse crânienne postérieure. En règle générale, dans de tels cas, les patients présentent une hypertension artérielle. Selon l’emplacement de la MAV, une hémorragie sous-arachnoïdienne est possible, ce qui représente environ 52% de tous les cas de rupture de la MCV. Les 48% restants sont dus à des hémorragies compliquées: parenchyme avec formation d'hématomes intracérébraux, épigastrique avec formation d'hématomes sous-duraux et mixtes. Dans certains cas, des hémorragies compliquées sont accompagnées d'une hémorragie dans les ventricules du cerveau.

La clinique de rupture d'un MAV dépend de son emplacement et du débit du flux sanguin. Dans la plupart des cas, il se produit une nette détérioration, des maux de tête croissants, un trouble de la conscience (de la confusion au coma). Les hémorragies parenchymateuses et mixtes s'accompagnent de symptômes neurologiques focaux: déficience auditive, troubles visuels, parésie et paralysie, perte de sensibilité, aphasie motrice ou dysarthrie.

Le modèle d'écoulement torpide est plus typique des MAV cérébrales de moyenne et grande taille situées dans le cortex cérébral. La céphalgie en grappe en est la caractéristique - des paroxysmes de maux de tête se succédant, ne dépassant pas 3 heures. La céphalgie n’est pas aussi intense que lors de la rupture d’une MAV, mais elle est régulière. Dans le contexte des céphalées, un certain nombre de patients développent des crises convulsives, qui sont souvent de nature généralisée. Dans d'autres cas, la MAV cérébrale torpide peut imiter les symptômes d'une tumeur intracérébrale ou d'une autre lésion de masse. Dans ce cas, l’émergence et l’augmentation progressive du déficit neurologique focal.

Dans l'enfance, il existe un type distinct de malformation vasculaire cérébrale - les veines de Galen de MAV. La pathologie est congénitale et est la présence de MAV dans la région de la grande veine cérébrale. Les veines de Galen de MAV représentent environ le tiers des malformations cérébrales vasculaires observées en pédiatrie. Caractérisé par une mortalité élevée (jusqu'à 90%). Le plus efficace est le traitement chirurgical effectué au cours de la première année de vie.

Diagnostic de MAV du cerveau

Le recours à un neurologue avant la rupture d'un MAV peut être motivé par des maux de tête persistants, un épiphriseur pour la première fois, l'apparition de symptômes focaux. Le patient subit un examen de routine, comprenant EEG, Echo-EG et REG. À la rupture de l'AVM, le diagnostic est effectué en cas d'urgence. Le plus informatif dans le diagnostic des méthodes tomographiques de malformations vasculaires. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique peuvent être utilisés à la fois pour l'imagerie des tissus cérébraux et pour l'examen des vaisseaux sanguins. En cas de rupture, l'IRM AVM du cerveau est plus informative que la TDM. Il permet d'identifier la localisation et la taille de l'hémorragie, de la différencier d'autres formations intracrâniennes volumiques (hématome chronique, tumeur, abcès du cerveau, kyste cérébral).

Avec le flux torpide du MAV, l'IRM et la TDM du cerveau peuvent rester normales. Dans de tels cas, seule l'angiographie cérébrale et ses homologues modernes - scanner des vaisseaux sanguins et angiographie par résonance magnétique - peuvent détecter une malformation vasculaire. Les études sur les vaisseaux cérébraux sont effectuées à l'aide d'agents de contraste. Le diagnostic est effectué par un neurochirurgien, qui évalue également le risque opérationnel et la faisabilité du traitement chirurgical des MAV. Il convient de noter qu'en cas de rupture, en cas de compression des vaisseaux sanguins dans des conditions d'hématome et d'œdème cérébral, la taille tomographique du MAV peut être nettement inférieure à la réalité.

Traitement de la MAV cérébrale

Les malformations artérioveineuses du cerveau au moment de leur rupture ou au risque de telles complications doivent être supprimées. Préférentiellement un traitement chirurgical des MAV. En cas de rupture, il est réalisé après l'élimination de la période aiguë d'hémorragie et de résorption de l'hématome. Dans la période aiguë, selon les indications, l'ablation chirurgicale de l'hématome résultant est possible. L'élimination simultanée des hématomes et de la MAV est réalisée uniquement avec une localisation lobaire de la malformation vasculaire et son petit diamètre. Dans les hémorragies ventriculaires, le drainage ventriculaire externe est principalement présenté.

Le retrait chirurgical classique d'un MAV est effectué en effectuant une trépanation du crâne. Les vaisseaux principaux sont coagulés, le MAV est excrété, les vaisseaux sortant d'une malformation sont ligaturés et le MAV est excisé. Une telle élimination transcrânienne radicale de la MAV est réalisable lorsque son volume ne dépasse pas 100 ml et qu'elle est située en dehors de zones fonctionnellement importantes. Avec une grande quantité de MAV, recourir souvent à un traitement combiné.

Lorsque l'extraction transcrânienne d'un MAV est difficile en raison de son emplacement dans des zones importantes du point de vue fonctionnel du cerveau et des structures profondes, un retrait par radio-chirurgie du MAV est effectué. Cependant, cette méthode n’est efficace que pour les malformations d’une taille maximale de 3 cm Si la taille d’un MAV ne dépasse pas 1 cm, son oblitération totale est atteinte dans 90% des cas et pour les tailles supérieures à 3 cm, elle est de 30%. L'inconvénient de la méthode est une longue période (de 1 à 3 ans), nécessaire pour l'oblitération complète du MAV. Dans certains cas, une irradiation progressive des malformations sur plusieurs années est requise.

L’embolisation endovasculaire par rayons X conduisant à des artères de MAV s’applique également aux moyens d’éliminer les MAV cérébrales. C'est possible quand il est disponible des vaisseaux leaders pour le cathétérisme. L'embolisation est réalisée par étapes et son volume dépend de la structure vasculaire du MAV. Une embolisation complète ne peut être réalisée que chez 30% des patients. Une embolisation partielle est obtenue dans 30% des cas. Dans d'autres cas, l'embolisation ne peut que partiellement.

Le traitement combiné des MAV, étape par étape, consiste en l’utilisation progressive de plusieurs méthodes énumérées ci-dessus. Par exemple, en cas d’embolisation incomplète d’un MAV, l’étape suivante consiste en une excision transcrânienne de la partie restante. Dans les cas où l'élimination complète du MAV échoue, un traitement radiochirurgical est également appliqué. Une telle approche multimodale du traitement des malformations vasculaires cérébrales s’est révélée être la plus efficace et justifiée pour les MAV de grande taille.