La leucoencéphalopathie multifocale progressive est une maladie démyélinisante rare causée par la réactivation du virus JC présent dans le corps de la plupart des gens. La pathologie apparaît dans le contexte de la suppression de l'immunité chez les patients atteints de SIDA, d'hémoblastose, de déficits immunitaires héréditaires, de patients recevant un traitement immunosuppresseur. Le diagnostic repose sur des données cliniques, les résultats de la tomographie cérébrale, des études PCR du LCR sur l'ADN viral par PCR, l'histologie de spécimens de biopsie cérébrale. Un traitement spécifique n'a pas été développé.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est associée au virus JC (JCV). Elle survient chez des patients immunodéprimés, dont 85% sont infectés par le VIH. La maladie appartient aux infections opportunistes, les porteurs du virus sont 90% de l'humanité. Jusqu'aux années 90 du vingtième siècle, l'incidence de la LEMP n'excédait pas 1 cas pour 100 000 habitants. Avec le nombre croissant de patients atteints du sida, ce chiffre est passé à 1 mille sur 20 000 personnes. Aujourd'hui, une leucoencéphalopathie progressive est observée chez 5% des patients atteints du SIDA. Certains auteurs ont signalé une diminution de l’incidence au cours de la dernière décennie en raison de l’utilisation réussie du traitement antirétroviral. Dans le même temps, il existe une augmentation de la prévalence de la LEMP chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes, ce qui est dû à l'utilisation d'une immunothérapie agressive dans leur traitement.

Causes de la LEMP

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se développe à la suite de la réactivation du polyomavirus JC. Le virus est répandu. La source de l’infection est une personne, l’infection se fait par voie aérienne, par voie alimentaire. La grande majorité des personnes infectées dans leur enfance sont des porteurs sains. Au cours de la vie, le virus est latent, persistant dans les reins, la rate et la moelle osseuse. La réactivation de l'agent pathogène se produit dans le contexte d'une immunité fortement réduite. Le groupe à risque pour le développement de la maladie comprend les conditions suivantes:

  • Infection à VIH sous forme de SIDA. Accompagné de l'inhibition de l'immunité cellulaire. C'est la cause la plus courante de PML.
  • Hémoblastose. Les processus myéloprolifératifs (leucémie) et lymphoprolifératifs (lymphome) conduisent au développement d'un déficit immunitaire.
  • Pathologie auto-immune: lupus érythémateux systémique, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde. L'immunodéficience se forme dans le contexte d'un traitement immunosuppresseur actif, notamment avec des préparations d'anticorps monoclonaux.
  • Maladies héréditaires avec déficit immunitaire: syndrome de Di Georgie, Wiskott-Aldrich, ataxie-télangiectasie.
  • Immunosuppression sur le fond de la transplantation d'organe.
  • Déficit immunitaire secondaire à la suite d'un traitement cytostatique du cancer.

Pathogenèse

Le trouble de l'immunité cellulaire provoque le réarrangement de la séquence d'ADN du virus JC, conduisant à son activation. Le virus a un tropisme pour les éléments cellulaires de la névroglie (oligodendrocytes, astrocytes), dont la défaite s'accompagne de la destruction de la myéline. En conséquence, la démyélinisation progressive multifocale se produit dans la substance cérébrale avec la croissance et la fusion des lésions. Au microscope, une augmentation des astrocytes, la déformation de leurs noyaux, la coloration des oligodendrocytes révèlent des inclusions nucléaires - des amas de particules de JCV. Les lymphocytes T cytotoxiques jouent un rôle primordial dans la réponse immunitaire antivirale, tuant les cellules infectées par le virus actif. La production réduite de lymphocytes T spécifiques due à l'immunodéficience entraîne le développement de la LEMP.

Symptômes de la LEMP

Le début de la maladie est un caractère subaigu (2-3 jours) ou progressif (1-3 semaines). Les symptômes pathopsychologiques et le déficit neurologique focal apparaissent au premier plan. Dans un mode de réalisation typique, la leucoencéphalopathie multifocale progressive se produit sans neuroinfections caractéristique des symptômes cérébraux, le syndrome méningé. On note un changement de comportement, une agressivité, une instabilité émotionnelle, une suspicion, un affaiblissement progressif de la sphère cognitive (mémoire, pensée, attention). La déficience focale est représentée par la faiblesse musculaire des membres de la moitié du corps (hémiparésie), l'aphasie, l'hémianopsie, l'ataxie, la paresthésie des membres parétiques. L’hémiparésie peut être absente au début, puis observée chez 75% des patients. L'épilepsie paroxystique représente 20% des cas. Des troubles mentaux surviennent chez 38% des patients. La progression de la déficience cognitive conduit à la démence.

Dans de rares cas, la leucoencéphalopathie multifocale survient sous une forme atypique. Les variantes atypiques comprennent la méningo-encéphalite à JC, l'encéphalopathie à JC, la neuropathie à cellules granulaires. La forme méningoencéphalitique est caractérisée par la présence de symptômes méningés. Lorsque JC-encéphalopathie est absent déficit neurologique focal. Le variant cellulaire granulaire est représenté par un syndrome cérébelleux isolé.

Diagnostics

La leucoencéphalopathie progressive est diagnostiquée par des spécialistes de la neurologie sur la base de données cliniques, des résultats d’une étude de neuroimagerie, de la détection d’ADN spécifique. L'algorithme de diagnostic comprend:

  • Examen par un neurologue. Dans la version classique, l’hémiparésie, l’hémihypesthésie, les tremblements, l’instabilité de la position de Romberg, la discoordination, l’aphasie sensorimotrice et les troubles cognitifs sont déterminés en fonction neurologique. Labilité mentale observée, symptômes psychopathologiques, comportement éventuellement inapproprié.
  • Examen ophtalmologique. La vision est réduite chez la plupart des patients. La périmétrie révèle une hémianopsie homonyme.
  • IRM du cerveau. La démyélinisation multifocale diffuse est détectée, les foyers ont une taille différente, situés asymétriquement dans la substance blanche, le thalamus, les noyaux basaux.
  • Étude PCR. Destiné à détecter l'ADN du JCV dans le liquide céphalorachidien obtenu par ponction lombaire. La spécificité de l'analyse est 90-100%, la sensibilité - 70-90%. La conduite d'un traitement antirétroviral pour les patients atteints du SIDA réduit la sensibilité de l'étude à 58%, un résultat négatif n'excluant pas la présence de la maladie.
  • Biopsie du tissu cérébral. La technique invasive est réalisée dans les cas difficiles à diagnostiquer. L’examen histologique d’échantillons de tissus cérébraux nous permet de confirmer les modifications morphologiques spécifiques à la leucoencéphalopathie.

Un diagnostic précis de "leucoencéphalopathie multifocale progressive" est valable lorsque les manifestations cliniques classiques, les modifications de l'IRM sont associées à un résultat de PCR positif ou sont confirmées par des données histologiques. La présence de signes cliniques et IRM seulement permet de traiter le diagnostic comme probable. Le diagnostic différentiel est réalisé avec un neuro-SIDA primaire, un neuro-rhumatisme, une encéphalite virale.

Traitement PML

Actuellement, il n'existe aucun médicament pour le traitement de la leucoencéphalopathie progressive ayant une efficacité prouvée. Une thérapie spécifique est en cours de développement. Les tentatives de traitement à l'interféron, aux immunostimulants, à la cytarabine et à leurs associations n'ont pas abouti. Les essais cliniques du médicament cidofovir, montrant l'efficacité anti-JC dans des expériences sur des souris, ont échoué. Récemment, un traitement antidépresseur complètement nouveau à la mirtazapine, qui bloque la propagation du JCV par la liaison des récepteurs par lesquels le virus infecte les cellules névrogles, a été proposé. La méthode nécessite des essais cliniques.

Pronostic et prévention

La leucoencéphalopathie multifocale progressive diffère de plus en plus de son évolution dans le coma. L'espérance de vie varie de 1 mois. (forme aiguë) jusqu'à 10-12 mois. à partir du moment de la maladie. La prévention comprend les mesures de prévention de l’infection par le VIH, le traitement attentif des maladies auto-immunes, la surveillance des symptômes neurologiques chez les patients traités avec des médicaments monoclonaux.

Symptômes de la leucoencéphalopathie cérébrale: de quoi s'agit-il et comment y faire face?

Les lésions organiques du cerveau ont un nom commun - encéphalopathie. Le processus anormal est accompagné de changements dystrophiques dans les tissus cérébraux.

L'un des types de pathologie est appelé "leucoencéphalopathie multifocale progressive" et peut entraîner la mort du patient.

Afin de comprendre ce qu'est la leucoencéphalopathie, il est nécessaire d'examiner les causes de sa survenue, sa classification et les méthodes de traitement de base.

Description de la maladie

La maladie, à la suite de laquelle la substance blanche du cerveau est affectée par divers facteurs, est appelée leucoencéphalopathie cérébrale. La destruction focale des tissus cérébraux est due à une mauvaise circulation du sang dans les vaisseaux de la tête et à une infection virale. Le développement de la maladie contribue à la prédisposition génétique.

Les conséquences de la maladie sont graves: la démence se développe, la vision diminue de manière significative, des crises convulsives apparaissent. Les décès sont enregistrés dans la plupart des cas.

Selon la localisation de la lésion cérébrale, plusieurs types de leucoencéphalopathie sont distingués.

Encéphalopathie dyscirculatoire

Cette maladie se développe en raison de dommages causés aux petites artères et artérioles du tissu cérébral. Un flux sanguin anormal dans les vaisseaux cérébraux entraîne la destruction de la substance blanche du tissu cérébral.

Des modifications dystrophiques peuvent survenir pour diverses raisons: troubles circulatoires, maladie vasculaire, lésion cérébrale traumatique. Le principal facteur responsable de la destruction du tissu cérébral est l'hypertension constante, la présence de dépôts d'athérosclérose sur les parois vasculaires.

La leucoencéphalopathie vasculaire progressive est un autre nom pathologique. Au fil du temps, de petites lésions de la substance blanche du cerveau se développent et l'état du patient s'aggrave. Les symptômes suivants sont observés:

  • altération de la mémoire, capacités mentales;
  • le développement de la démence;
  • l'apparition de signes du syndrome de Parkinson;
  • troubles vestibulaires: vertiges, nausées;
  • difficultés à manger: mastication lente des aliments, problèmes de déglutition;
  • la pression artérielle baisse.

Avec le développement du processus, le patient devient incapable de contrôler les processus de défécation et de miction.

La petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire est initialement mal exprimée. Le développement de la destruction du tissu cérébral s'accompagne de troubles mentaux, de fatigue chronique, de troubles de la mémoire, de vertiges.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

Ce type de pathologie est caractérisé par l’apparition de foyers multiples, dans lesquels on observe des lésions cérébrales. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est causée par le polyomavirus humain 2, qui survient généralement pendant l'enfance.

Bien que ce virus puisse être retrouvé dans 80% de la population, les lésions cérébrales multifocales sont une maladie plutôt rare.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se développe dans le contexte de la perte presque totale de l'immunité, ce qui affecte le plus souvent les patients atteints du sida, les personnes ayant subi un traitement immunosuppresseur et les néoplasmes lymphatiques.

Les patients ayant des antécédents d’athérosclérose sont souvent traités avec des médicaments qui provoquent un déficit immunitaire.

Par conséquent, le risque de LEMP chez les patients atteints d’athérosclérose est très élevé.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive commence de manière aiguë, progresse rapidement, ses signes:

  • troubles de la parole et de la vision;
  • trouble important du mouvement des mains;
  • maux de tête graves;
  • parésie des membres du côté droit ou gauche du corps;
  • troubles de la sensibilité.

La progression de la maladie entraîne une perte de mémoire et une détérioration des capacités mentales.

Le traitement médicamenteux spécifique des lésions multifocales du tissu cérébral n’a pas été trouvé. Dans les cas où la lésion est causée par un traitement immunosuppresseur, elle est stoppée.

Si la maladie résulte d'une greffe d'organe, elle peut être supprimée. Tous les traitements visent à restaurer les fonctions de protection du corps.

Malheureusement, si vous ne pouvez pas améliorer le fonctionnement du système immunitaire, le pronostic est mauvais. On peut répondre à la question de savoir combien ils vivent dans ce type de pathologie, ce qui est très petit. La mort peut survenir dans les 2 ans suivant le diagnostic, si le traitement ne donne aucun résultat.

Leucomalacia périventriculaire

Dans cette forme d'encéphalopathie, les lésions cérébrales surviennent à la suite de l'apparition de foyers de nécrose dans les structures sous-corticales, le plus souvent autour des ventricules. C'est le résultat d'une hypoxie et le diagnostic de leucoencéphalopathie périventriculaire est souvent posé chez les nouveau-nés qui ont souffert d'une insuffisance en oxygène due à un accouchement difficile.

Les zones périventriculaires de la substance blanche sont responsables du mouvement, de sorte que la nécrose de leurs zones séparées conduit à la paralysie cérébrale. La leucomalacie périventriculaire a été étudiée en détail par le scientifique soviétique V.V. Vlasyuk. Il n’a pas seulement étudié la pathogenèse, l’étiologie et le stade des lésions cérébrales.

VV Vlasyuk est parvenu à la conclusion à propos de la forme chronique de la maladie et, au fil du temps, de nouvelles maladies ont rejoint les zones touchées.

Une petite nécrose focale (infarctus) est présente dans la substance blanche et est le plus souvent localisée symétriquement dans les hémisphères cérébraux. Dans les cas graves, les lésions peuvent se propager aux régions centrales du cerveau.

La nécrose passe par plusieurs étapes:

  • développement;
  • changement graduel de structure;
  • formation de cicatrice ou kyste.

Plusieurs degrés de manifestation de leucomalacie ont été identifiés.

  • facile Les symptômes sont observés jusqu'à une semaine après la naissance, exprimés sous une forme légère;
  • moyenne. Les signes persistent pendant 10 jours, des convulsions peuvent survenir, une augmentation de la pression intracrânienne est observée;
  • lourd Cela reste très longtemps, l'enfant tombe dans le coma.

Les symptômes de la leucomalacie périventriculaire sont différents:

  • parésie;
  • la paralysie;
  • l'apparition de strabisme;
  • retard de développement;
  • l'hyperactivité ou au contraire la dépression du système nerveux;
  • réduction du tonus musculaire.

Parfois, les troubles neurologiques au cours des premiers mois de la vie d’un enfant ne sont pas prononcés et ne se manifestent qu’après six mois. Au fil du temps, des symptômes de perturbation du système nerveux apparaissent et un syndrome convulsif peut survenir.

Le traitement de la leucoencéphalopathie périventriculaire est effectué avec l’utilisation de médicaments. Les procédures physiques, le massage et la gymnastique thérapeutique jouent un rôle important. Ces patients nécessitent une attention accrue, des promenades systématiques en plein air, des jeux, une communication avec des pairs sont nécessaires.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

Ce type de lésion est causé par des mutations géniques dans le chromosome qui inhibent la synthèse des protéines. Toutes les catégories d'âge sont sujettes à la maladie, mais la forme classique de la maladie survient chez les enfants de 2 à 6 ans.

Le stress au début de celui-ci est ressenti: infection grave, traumatisme, surchauffe, etc. L'enfant découvre par la suite une hypotension grave, un affaiblissement des muscles, il peut tomber dans le coma et même mourir.

À l'âge adulte, la pathologie peut se manifester après 16 ans avec les symptômes suivants:

Un signe courant de ce type d'encéphalopathie chez la femme adulte est une altération de la fonction ovarienne. Dans le sang, une augmentation du contenu en gonadotrophines et une diminution de l'œstrogène et de la progestérone sont enregistrées.

Les personnes souffrant de ce type de pathologie ont des difficultés d’apprentissage, des troubles neurologiques, une faiblesse musculaire et des troubles de la motricité fine.

Le traitement médicamenteux qui éliminerait directement les troubles géniques est absent. Pour éviter la survenue de convulsions, il est recommandé d'éviter les blessures à la tête, il est interdit de surchauffer, en cas de surchauffe, il est nécessaire d'utiliser des médicaments antipyrétiques.

Méthodes de diagnostic

Avant qu'un diagnostic ne soit posé, il convient de subir un examen complet. Pour ce faire, il est nécessaire que le spécialiste examine le cerveau à l'aide d'un équipement spécial. Les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées:

  • imagerie par résonance magnétique;
  • tomographie par ordinateur;
  • électroencéphalographie;
  • doplérographie.

Il est possible de mener des recherches en utilisant des méthodes invasives d'étude du tissu cérébral. Ceux-ci incluent la biopsie et la ponction lombaire. La consommation de matériel peut entraîner des complications, car elle est associée à une pénétration directe dans les tissus cérébraux. La ponction lombaire est réalisée lors de la collecte du liquide céphalo-rachidien.

Si vous suspectez une infection virale ou la présence de mutations géniques, vous pouvez prescrire un diagnostic PCR (méthode de la réaction en chaîne de la polymérase). Pour ce faire, le laboratoire examine l'ADN du patient isolé de son sang. La précision du diagnostic est assez élevée et d'environ 90%.

Thérapie

Traitement de l'encéphalopathie associée à des lésions de la substance blanche du cerveau, visant à en éliminer les causes. La thérapie consiste à prendre des médicaments et à utiliser des méthodes non médicamenteuses.

Pour le traitement des maladies vasculaires à l'origine de l'encéphalopathie, des moyens sont utilisés pour rétablir leur fonctionnement normal. Ils sont conçus pour normaliser le flux sanguin dans le tissu cérébral, afin d'éliminer la perméabilité des parois vasculaires. Si nécessaire, des fonds nommés, des anticoagulants.

La réception des préparations nootropes stimulant l'activité cérébrale est montrée. Apport recommandé en vitamines, médicaments immunostimulants. Les méthodes non médicamenteuses comprennent:

  • exercices thérapeutiques;
  • massage
  • physiothérapie;
  • acupuncture

Travailler avec des orthophonistes, des psychologues, des thérapeutes manuels est possible. Il est possible d'augmenter l'espérance de vie du patient, cela dépend de l'intensité du traitement, de la santé générale du patient. Mais il est impossible de guérir complètement la pathologie.

Conclusion

Expliquant pourquoi la leucoencéphalopathie cérébrale se produit et quelles en sont les conséquences, il convient tout d’abord de mentionner la complexité de son diagnostic et de son traitement. La destruction de la substance blanche du cerveau entraîne de graves conséquences, voire la mort.

En raison de pathologies génétiques entraînant la destruction des tissus cérébraux, une surveillance régulière de la santé du patient est nécessaire. Il n’existe pas de préparations spéciales pour la correction des gènes défectueux.

Dans la plupart des cas, la maladie se termine par la mort. Vous ne pouvez que ralentir la progression de la maladie en améliorant l'immunité du corps et en éliminant les circonstances externes qui aggravent les lésions cérébrales.

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Symptômes de leucoencéphalopathie multifocale progressive

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (encéphalopathie sous-corticale) est une infection virale lente du système nerveux central qui se développe dans des états immunodéficients. La maladie entraîne une démyélinisation progressive subaiguë du système nerveux central, un déficit neurologique multifocal et la mort, généralement en l'espace d'un an. Le diagnostic est établi sur la base de données CT avec rehaussement de contraste ou MPT, ainsi que du résultat de la PCR dans le LCR. Traitement symptomatique.

Code CIM-10

A81.2. Leucoencéphalopathie multifocale progressive.

Epidémiologie de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'homme est la source de l'agent pathogène. Les voies de transmission n’ayant pas été suffisamment étudiées, on pense que l’agent pathogène peut être transmis par les gouttelettes en suspension dans l’air et par la voie fécale-orale. Dans la plupart des cas, l'infection est asymptomatique. Les anticorps se trouvent dans 80 à 100% de la population.

Qu'est-ce qui cause la leucoencéphalopathie multifocale progressive?

La leucoencéphalopathie multifocale progressive est provoquée par le virus JC de la famille des Papovaviridae, un genre de Polyomavirus. Le génome viral est représenté par l'ARN circulaire. La leucoencéphalopathie multifocale progressive (PMLE) est très probablement causée par la réactivation du virus JC répandu de la famille des papovavirus, qui pénètre habituellement dans l'organisme durant l'enfance et est latent dans les reins et d'autres organes et tissus (par exemple, les cellules mononucléées du SNC). Le virus réactivé a un tropisme pour les oligodendrocytes. La majorité des patients ont montré une inhibition de l'immunité cellulaire vis-à-vis du SIDA (facteur de risque le plus fréquent), des troubles lymphatiques et myéloprolifératifs (leucémie, lymphome) ou d'autres maladies et affections (par exemple, syndrome de Wiskott-Aldrich, transplantation d'organe). Le risque de développer une leucoencéphalopathie multifocale progressive chez les patients atteints du SIDA augmente avec l'augmentation de la charge virale; Actuellement, l'incidence de la leucoencéphalopathie multifocale progressive a diminué en raison de la généralisation de l'utilisation d'antirétroviraux plus efficaces.

Pathogenèse de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les lésions du système nerveux central surviennent chez les personnes présentant des déficiences immunitaires associées à un SIDA, un lymphome, une leucémie, une sarcoïdose, une tuberculose et une immunosuppression pharmacologique. Le virus JC manifeste un neurotropisme prononcé et infecte sélectivement les cellules de la névroglie (astrocytes et oligodendrocytes), ce qui entraîne une perturbation de la synthèse de la myéline. Dans la substance du cerveau, on trouve de multiples foyers de démyélinisation dans les hémisphères cérébraux, le tronc et le cervelet, dont la densité maximale se situe à la limite de la substance grise et blanche.

Symptômes de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'apparition de la maladie est progressive. La maladie peut faire ses débuts avec l'apparition de la maladresse et de la maladresse chez le patient, et par la suite, les troubles du mouvement sont aggravés jusqu'au développement de l'hémiparésie. Les lésions multifocales du cortex cérébral entraînent l'apparition d'une aphasie, d'une dysarthrie, d'une hémianopsie, ainsi que d'une insuffisance sensorielle, cérébelleuse et de la tige. Dans certains cas, une myélite transverse se développe. Dans 2/3 des patients notent démence, troubles mentaux et changements de personnalité. Les maux de tête et les convulsions sont caractéristiques des patients atteints du sida. La progression progressive de la maladie mène à la mort, généralement 1 à 9 mois après le début. Le flux est progressif. Les symptômes neurologiques de la leucoencéphalopathie multifocale progressive reflètent une lésion asymétrique diffuse des hémisphères cérébraux. L'hémiplégie, l'hémianopsie ou d'autres modifications du champ visuel, l'aphasie, la dysarthrie sont caractéristiques. Le tableau clinique est dominé par des troubles des fonctions cérébrales supérieures et des troubles de la conscience, suivis par la démence globale. La leucoencéphalopathie multifocale progressive est fatale dans les 1 à 6 mois.

Diagnostic de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Une leucoencéphalopathie multifocale progressive doit être envisagée en cas de dysfonctionnement cérébral progressif inexpliqué, en particulier chez les patients présentant des états d'immunodéficience de fond. Les modifications pathologiques individuelles ou multiples de la substance blanche du cerveau révélées par la TDM ou l'IRM avec rehaussement de contraste sont en faveur de la PMLE. Sur les images pondérées en T2, un signal d'intensité accrue de la substance blanche est détecté, le contraste s'accumule à la périphérie dans 5-15% des foyers pathologiquement modifiés. Au scanner, on identifie généralement de multiples foyers confluents asymétriques de faible densité, qui n'accumulent pas de contraste. La détection de l'antigène du virus JC dans le LCR à l'aide d'une PCR associée à des modifications caractéristiques du CTMP confirme le diagnostic de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Dans une étude standard, la PPC n'est souvent pas modifiée et les études sérologiques ne sont pas informatives. Parfois, à des fins de diagnostic différentiel, pratiquer une biopsie cérébrale stéréotaxique, qui, cependant, se justifie rarement.

Le scanner et l'IRM montrent des foyers de faible densité dans la substance blanche du cerveau; Dans les échantillons de biopsie du tissu cérébral, les particules virales sont détectées (microscopie électronique), l'antigène du virus est détecté par une méthode immunocytochimique, le génome viral (par PCR). Le virus JC se multiplie dans une culture de cellules de primates.

Traitement de la leucoencéphalopathie multifocale progressive

Il n’existe aucun traitement efficace contre la leucoencéphalopathie multifocale avancée. Traitement symptomatique. Le tsidofovir et d'autres médicaments antiviraux font actuellement l'objet d'essais cliniques et ne donnent apparemment pas les résultats souhaités. Un traitement antirétroviral agressif a été montré aux patients infectés par le VIH, ce qui améliore le pronostic pour un patient atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive due à une diminution de la charge virale.

Éditeur expert médical

Portnov Alexey Alexandrovich

Éducation: Université de médecine nationale de Kiev. A.A. Bogomolets, spécialité - "Médecine"

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La leucoencéphalopathie est une pathologie progressive chronique provoquée par la destruction de la substance blanche du cerveau et conduisant à la démence sénile ou à la démence. La maladie a plusieurs noms équivalents: encéphalopathie de Binswanger ou maladie de Binswanger. L'auteur a d'abord décrit la pathologie en 1894 et lui a donné son nom. Parallèlement à la leucoencéphalopathie vasculaire, la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), une maladie d'étiologie virale, s'est étendue ces dernières années.

La mort des cellules nerveuses causée par une insuffisance de l'apport sanguin et une hypoxie cérébrale conduit au développement d'une microangiopathie. La leucoaraïose et les infarctus lacunaires modifient la densité de la substance blanche et indiquent des problèmes de circulation sanguine dans le corps.

La clinique de leucoencéphalopathie dépend de la gravité et se manifeste par divers symptômes. Habituellement, les signes de dysfonctionnement sous-cortical et frontal sont combinés avec un épipadi. Le cours de la pathologie est chronique, caractérisé par de fréquents changements dans la période de stabilisation et d’exacerbation. La leucoencéphalopathie survient principalement chez les personnes âgées. Le pronostic de la maladie est défavorable: l'invalidité grave se développe rapidement.

Petite leucoencéphalopathie focale

La petite leucoencéphalopathie focale est une maladie chronique d’origine vasculaire, dont la cause principale est l’hypertension. L’hypertension persistante cause des dommages graduels à la substance blanche du cerveau.

La plus grande partie du développement de la leucoencéphalopathie de la genèse vasculaire concerne les hommes âgés de 55 ans et plus présentant une prédisposition héréditaire. La leucoencéphalopathie vasculaire est une pathologie chronique des vaisseaux cérébraux conduisant à la défaite de la substance blanche et se développant sur le fond d'une hypertension persistante.

En ce qui concerne l'encéphalopathie vasculaire, nous recommandons des informations détaillées sur le lien.

Leucoencéphalopathie multifocale progressive

L'encéphalopathie multifocale progressive est une lésion virale du système nerveux central entraînant la destruction de la substance blanche chez les individus immunologiquement compromis. Les virus suppriment encore plus la défense immunitaire, le déficit immunitaire se développe.

lésions de la substance blanche du cerveau dans la leucoencéphalopathie

Cette forme de pathologie est la plus dangereuse et se termine souvent par la mort du patient. Mais avec la création et l'amélioration du traitement antirétroviral, la prévalence de la maladie a diminué plusieurs fois.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive touche les patients atteints de déficit immunitaire congénital ou acquis. La pathologie est retrouvée chez 5% des patients infectés par le VIH et chez 50% des patients atteints du SIDA.

Les symptômes de la maladie sont divers. Les troubles cognitifs vont du dysfonctionnement léger à la démence sévère. Les symptômes neurologiques focaux sont caractérisés par une altération de la parole et du langage, y compris la cécité, et certains troubles du mouvement progressent rapidement et conduisent souvent à une invalidité grave.

Leucoencéphalopathie périventriculaire

Forme périventriculaire - la défaite des structures cérébrales sous-corticales qui se produisent sur le fond de l'hypoxie chronique et de l'insuffisance vasculaire aiguë. Les foyers d'ischémie sont dispersés au hasard dans les structures du système nerveux et dans la substance principale du cerveau. La maladie débute par la défaite des noyaux moteurs de la médulla oblongate.

Leucoencéphalopathie à substance blanche en voie de disparition

La leucoencéphalopathie avec une substance blanche en voie de disparition est une pathologie génétiquement déterminée causée par une mutation dans les gènes. La forme classique de la maladie se manifeste pour la première fois chez les enfants âgés de 2 à 6 ans.

Chez les patients en progression: ataxie cérébelleuse, tétraparèse, insuffisance musculaire, troubles cognitifs, atrophie optique, épiphriscus. Chez les nourrissons, le processus d'alimentation est perturbé, des vomissements surviennent, de la fièvre, le développement psychomoteur est retardé, l'anxiété augmente, l'hypertonicité des extrémités, le syndrome convulsif, la dépression respiratoire nocturne, le coma se développent.

Dans la plupart des cas, la leucoencéphalopathie est une conséquence de l'hypertension persistante. Les patients sont des personnes âgées atteintes d'athérosclérose et d'angiopathies concomitantes.

Autres maladies, compliquées par la survenue d'une leucoencéphalopathie:

  • Syndrome d'immunodéficience acquise,
  • Leucémie et autres cancers du sang,
  • Lymphogranulomatose,
  • Tuberculose pulmonaire,
  • Sarcoïdose
  • Les cancers des organes internes,
  • L'utilisation prolongée d'immunosuppresseurs provoque également le développement de cette pathologie.

Considérons le développement de lésions cérébrales sur l'exemple de l'encéphalopathie multifocale progressive.

Les virus qui causent la LEMP sont tropiques pour les cellules nerveuses. Ils contiennent de l'ADN circulaire double brin et infectent sélectivement les astrocytes et les oligodendrocytes en synthétisant les fibres de myéline. Des foyers de démyélinisation apparaissent dans le système nerveux central, les cellules nerveuses se développent et se déforment. La matière grise du cerveau dans la pathologie n'est pas impliquée et reste totalement intacte. La matière blanche change de structure, devient molle et gélatineuse, de nombreuses petites dépressions apparaissent dessus. Les oligodendrocytes deviennent mousseux, les astrocytes acquièrent une forme irrégulière.

lésions cérébrales avec leucoencéphalopathie multifocale progressive

Les polyomavirus sont de petits microbes dépourvus de supercapside. Ils sont oncogènes, restent longtemps dans l'hôte dans un hôte et ne causent pas de maladie. Avec une diminution de la protection immunitaire, ces microbes deviennent les agents responsables d'une maladie mortelle. L’isolement des virus est la procédure la plus compliquée, réalisée uniquement dans des laboratoires spécialisés. En utilisant la microscopie électronique dans des coupes d'oligodendrocytes, les virologistes découvrent des virions de polyomavirus cristallins.

Les polyomavirus pénètrent dans le corps humain et sont à l'état latent dans les organes et les tissus internes pour la vie. La persistance des virus se produit dans les reins, la moelle osseuse, la rate. Avec une diminution de la protection immunitaire, ils sont activés et montrent leur effet pathogène. Ils sont transportés par les leucocytes dans le système nerveux central et se multiplient dans la substance blanche du cerveau. Des processus similaires se produisent chez les personnes atteintes du SIDA, de leucémie ou de lymphome, ainsi que lors d'une greffe d'organe. La source d'infection est une personne malade. Les virus peuvent être transmis par des gouttelettes aéroportées ou par voie fécale-orale.

La maladie se développe progressivement. Au début, les patients deviennent maladroits, dispersés, apathiques, en pleurs et maladroits, leur performance mentale diminue, le sommeil et la mémoire sont perturbés, puis une léthargie, une fatigue générale, une viscosité de la pensée, des acouphènes, une irritabilité, un nystagmus, un hypertonus musculaire apparaissent, la fourchette des intérêts certains mots sont prononcés avec difficulté. Dans les cas avancés, on observe une mono- et une hémiparésie, une névrose et une psychose, une myélite transversale, des convulsions, une altération des fonctions cérébrales supérieures et une démence sévère.

Les principaux symptômes de la maladie sont:

  1. Mouvements discordants, démarche instable, dysfonctionnement moteur, faiblesse des membres,
  2. Paralysie unilatérale complète des bras et des jambes,
  3. Troubles de la parole
  4. Netteté de vue réduite
  5. Scotomes,
  6. L'hypesthésie,
  7. Diminution de l'intelligence, confusion, labilité émotionnelle, démence,
  8. Hémianopsie
  9. Dysphagie
  10. Epipristou,
  11. Incontinence urinaire.

Les symptômes psychosyndromes et neurologiques focaux progressent rapidement. Dans les cas avancés, les patients reçoivent un diagnostic de syndromes parkinsonien et pseudobulbaire. Lors d'un examen objectif, les experts identifient une violation des fonctions intellectuelles, aphasie, apraxie, agnosie, «démarche sénile», instabilité posturale avec chutes fréquentes, hyperréflexion, signes pathologiques, dysfonctions pelviennes. Les troubles mentaux sont généralement associés à de l’anxiété, des douleurs à l’arrière de la tête, des nausées, une démarche instable, un engourdissement des bras et des jambes. Souvent, les patients ne perçoivent pas leur maladie et leurs proches se tournent alors vers un médecin.

La leucoencéphalopathie multifocale progressive se manifeste par une parésie et une paralysie flasques, une hémianopie homonyme typique, un assourdissement, un changement de personnalité, des symptômes de lésion des nerfs crâniens et des troubles extrapyramidaux.

Le diagnostic de la leucoencéphalopathie comprend diverses procédures:

  • Consultation avec un neurologue,
  • Test sanguin clinique,
  • Détection des taux d'alcool, de cocaïne et d'amphétamines dans le sang,
  • Dopplerographie
  • EEG,
  • TDM, IRM,
  • Biopsie cérébrale,
  • PCR,
  • Ponction lombaire

En utilisant la tomodensitométrie et l'IRM, il est possible de détecter des lésions hyperintensives dans la substance blanche du cerveau. En cas de suspicion d'une forme infectieuse, la microscopie électronique permet de détecter des particules virales dans le tissu cérébral. Méthode immunocytochimique - détection de l'antigène du virus. La ponction lombaire est réalisée avec une augmentation des protéines dans le LCR. Avec cette pathologie, la pléocytose lymphocytaire y est également détectée.

Les résultats des tests d’état psychologique, de la mémoire et de la coordination des mouvements peuvent confirmer ou infirmer le diagnostic de leucoencéphalopathie.

Le traitement de la leucoencéphalopathie est long, complexe, individuel et requiert beaucoup de force et de patience de la part du patient.

La leucoencéphalopathie est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales visent à limiter la progression de la pathologie et à restaurer les fonctions des structures sous-corticales du cerveau. Le traitement de la leucoencéphalopathie est symptomatique et étiotropique.

  1. Médicaments améliorant la circulation cérébrale - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotecteurs - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. La leucoencéphalopathie d'origine génétique nécessite un traitement antiviral. Utilisé "Acyclovir", médicaments du groupe de l'interféron - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Pour soulager le processus inflammatoire, des glucocorticoïdes sont prescrits - «Dexaméthasone», pour la prévention de la thrombose désagrégante - «Héparine», «Warfarine», «Fragmin».
  6. Antidépresseurs - Prozac,
  7. Vitamines des groupes B, A, E,
  8. Adaptogènes - Corps vitreux, extrait d'aloès.

En outre, la physiothérapie, la réflexothérapie, la gymnastique respiratoire, le massage du collet, la thérapie manuelle, l'acupuncture sont prescrits. Pour le traitement des enfants, les médicaments sont généralement remplacés par des médicaments homéopathiques et phytothérapeutiques.

La leucoencéphalopathie, ainsi que la forme sénile associée à une démence progressive, est récemment devenue une complication du SIDA, associée à une immunité gravement affaiblie des patients infectés par le VIH. En l'absence de traitement opportun et adéquat, ces patients ne vivent pas six mois à partir du début des symptômes cliniques de la pathologie. La leucoencéphalopathie se termine toujours par la mort du patient.

Maladie de Binswanger - leucoencéphalopathie hypertensive (vidéo)

Leucoencéphalopathie multifocale progressive - une forme virale (vidéo)

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La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une maladie infectieuse démyélinisante du système nerveux central qui évolue rapidement, avec lésions cérébrales asymétriques. Elle est causée par l'activation du polyomavirus humain 2, dont le vecteur représente environ 80% de la population.

Le polyomavirus humain 2 (virus JC), l’un des six types de polyomavirus humain, a été nommé d'après les initiales du patient (John Cunningham), dans laquelle il a été découvert pour la première fois en 1971. Une suppression importante du système immunitaire précède son activation dans le corps humain: la grande majorité les cas de LEMP sont une manifestation du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), dans d'autres cas - après un traitement immunosuppresseur et immunomodulateur, par exemple dans le cadre d'un traitement avec des anticorps monoclonaux ou après une transplantation d'organe néoplasmes hématologiques, tels que la maladie de Hodgkin, la leucémie lymphocytaire chronique. Surtout souvent la maladie après une greffe de moelle osseuse. Le problème est la survenue de LEMP chez des patients atteints de sclérose en plaques et traités par natalizumab.

Aucun traitement efficace contre la LEMP n’a été trouvé à ce jour (sauf lorsque l’immunosuppression a été obtenue avec des anticorps monoclonaux).

Épidémologie

Avant l'épidémie de VIH, c'était une maladie extrêmement rare. Pendant 26 ans, de 1954 à 1984, seuls 230 cas de LEMP ont été décrits. L'incidence était de 1/1 000 000. Dans les années 90, l'incidence est passée à 1/200 000. Parallèlement, l'incidence chez les personnes infectées par le VIH a atteint 3,3 pour 1 000 patients. Après la mise en place de la thérapie antirétrovirale hautement active (HAART), l'incidence de la LEMP est d'environ 1,3 cas par an pour 1 000 personnes infectées par le VIH.

Pathogenèse et changements pathologiques

L'infection à JC est asymptomatique. En règle générale, l'infection survient encore dans l'enfance, l'agent pathogène reste dans le corps pour la vie. Lieu de persistance possible du virus - les reins et / ou la moelle osseuse. En cas d'affaiblissement du système immunitaire, le virus est transporté par les leucocytes vers le système nerveux central et commence à se répliquer dans la substance blanche des hémisphères, du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière. La maladie est démyélinisante, des foyers multiples de néyélinisation, des noyaux hyperchromiques et élargis d'oligodendrocytes, des astrocytes élargis et déformés sont déterminés neuropathologiquement. La matière grise du cerveau reste pratiquement inchangée. Histopatholic est considéré comme une maladie prouvée dans le cas de la détection d’une protéine JC produite par un virus (lors d’une étude immunohistochimique) ou de la détection du génome d’un virus JC lors de l’hybridation du tissu.

Les symptômes

Le début est habituellement subaigu et se manifeste par un psychosyndrome à évolution rapide, dissocié des symptômes neurologiques focaux - principalement une mono- ou hémiparésie, des troubles de la parole et des déficiences visuelles - tels que l’anémis et le quadrant. L'ataxie, les vertiges, les maux de tête, les troubles sensoriels et les crises d'épilepsie sont moins fréquents. Les troubles mentaux sont exprimés en troubles cognitifs progressifs et, contrairement à la démence liée à l'infection par le VIH, sont accompagnés de troubles neurologiques focaux. Une évolution purement vertébrale de la maladie (foyers uniquement dans la moelle épinière) sans troubles mentaux a été décrite.

Diagnostics

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est la technique préférée par rapport à la tomographie par ordinateur. Dans les images pondérées en T2, les foyers hyperintens sont définis - répartis asymétriquement dans la substance blanche des parties frontale et pariéto-occipitale, ainsi que dans le cortex, dans le tronc cérébral et le cervelet, sans ou avec une capture réduite de l'agent de contraste; aucune augmentation du volume tissulaire n'est observée. Dans les images pondérées en T1, ces foyers sont hypo-intenses. Un tiers des patients présentent également des foyers infra-dentoraux, qui peuvent également être déterminés isolément.

Les changements dans le liquide céphalorachidien ne sont pas spécifiques et sont caractéristiques de ceux atteints de maladies associées au virus de l'immunodéficience. La détection directe du virus JC par PCR est possible dans 74 à 90% des cas. La charge du virus JC peut également être déterminée par analogie avec celle du VIH. Des études ont montré qu'une diminution de la charge virale, voire leur disparition due au traitement, était associée à un pronostic amélioré de la maladie et à la survie globale.

Électroencéphalographie: inhibition non spécifique de l'activité.

Biopsie du tissu cérébral: réalisée avec PCR répétée et maladie progressive.

Pour le diagnostic final, il est nécessaire: la présence d’une maladie provoquant une immunosuppression; modifications typiques de l'IRM et de la PCR positive; parfois une biopsie du tissu cérébral.

Diagnostic différentiel

En cas de suspicion de LEMP, une encéphalopathie plus fréquente que la LEMP doit être exclue, comme dans le cas de la toxoplasmose et de la cryptococcose. Ensuite, un diagnostic différentiel est établi avec le lymphome du SNC, la démence par le VIH et la leucodystrophie; chez les enfants atteints de panencéphalite sclérosante subaiguë. Si l'on soupçonne une LEMP chez les patients atteints de sclérose en plaques traités par natalizumab, il est nécessaire d'exclure une autre exacerbation de la maladie sous-jacente - et un agent de contraste prend le foyer en IRM.

Traitement

Le traitement spécifique est inconnu. Il n'y a pas assez d'essais randomisés pour confirmer l'effet du traitement avec divers médicaments antiviraux. Le traitement le plus efficace consiste à rétablir l'activité du système immunitaire. Chez les patients sous traitement immunosuppresseur, il faut interrompre le traitement autant que possible ou réduire la posologie. Les patients recevant des anticorps monoclonaux sont indiqués par plasmaphérèse. Chez les patients présentant une LEMP après une greffe d'organe, l'organe greffé doit être retiré dans certaines conditions. La possibilité d'utiliser des antipsychotiques atypiques est discutée: leur capacité à bloquer les récepteurs est connue - 5-HT2A - ces mêmes récepteurs sont la cible du virus JC; Pour confirmer cette hypothèse, il n'y a pas encore d'études contrôlées.

Prévisions

Négatif. S'il n'est pas possible de restaurer ou d'améliorer le fonctionnement du système immunitaire, le décès survient de 3 à 20 mois après le diagnostic de LEMP.

Littérature

  • Maschke, MArent G. und Maschke, M. VIH-Infection and AIDS: Manifestation neurologique. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" p. 612
  • S.San Tan, I.J. Koralnik: Leucoencéphalopathie multifocale progressive et pathogenèse. Dans: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10,1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Liens

  1. ↑ A. K. Bag, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah. Infection du cerveau par le virus JC.
  2. ↑ Weissert R. Leukenzephalopathie multifokale progressive. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Culture d'un cerveau de type papova à partir d'un cerveau humain atteint de leucoencéphalopathie multifocale progressive. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Les caractéristiques cliniques de la LEMP. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ Leucoencéphalopathie multifocale progressive (revue de la littérature)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al. J Infect Dis. 15 mars 2009, 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. et al. Myélite à virus JC sans atteinte cérébrale de la leucémie myéloïde. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Leucoencéphalopathie multifocale progressive chez 47 patients séropositifs pour le VIH: neuroimagerie avec corrélation clinique et pathologique. Radiologie. 1993 avril; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, HA Kretzschmar, Lüer W, Hunsmann G. Leucoencéphalopathie multifocale progressive diagnostiquée par l'ADN du liquide céphalorachidien spécifique du virus JC. AIDS 1994 Jan; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Leukoenzephalopathie multifokale progressive. hivbuch.de. Vérifié le 23 septembre 2015.
  12. ↑ Stüve O, CM Marra, PD Cravens et al. Risque potentiel de leucoencéphalopathie multifocale progressive avec le traitement par natalizumab: interventions possibles. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

La leucoencéphalopathie est une maladie caractérisée par la défaite de la substance blanche des structures sous-corticales du cerveau.

Dès le début, cette pathologie a été décrite comme une démence vasculaire.

Le plus souvent, cette maladie affecte les personnes âgées.

Parmi les variétés de la maladie, on peut distinguer:

  1. Petite leucoencéphalopathie focale de la genèse vasculaire. Étant par nature un processus pathologique chronique des vaisseaux cérébraux, conduit à la destruction progressive de la substance blanche des hémisphères cérébraux. La raison du développement de cette pathologie est une augmentation persistante de la pression artérielle et de l'hypertension. Le groupe à risque d'incidence comprend les hommes de plus de 55 ans, ainsi que les personnes présentant des prédispositions héréditaires. Au fil du temps, cette pathologie peut conduire au développement de la démence sénile.
  2. Encéphalopathie multifocale progressive. Sous cette pathologie impliquent des dommages viraux sur le système nerveux central, ce qui entraîne une résolution permanente de la substance blanche. Une impulsion au développement de la maladie peut entraîner une immunodéficience du corps. Cette forme de leucoencéphalopathie est l’une des plus agressives et peut être fatale.
  3. Forme périventriculaire. C'est une lésion des structures sous-corticales du cerveau, dans le contexte de manque chronique d'oxygène et d'ischémie. Le tronc cérébral, le cervelet et les régions des hémisphères responsables de la fonction motrice constituent un lieu de prédilection pour la localisation du processus pathologique dans la démence vasculaire. Les plaques pathologiques sont situées dans les fibres sous-corticales et parfois dans des couches profondes de matière grise.

Les causes

Le plus souvent, le développement de la leucoencéphalopathie peut être un état de déficit immunitaire aigu ou un fond d'infection par le polyomavirus humain.

Les facteurs de risque de cette maladie comprennent:

  • Infection à VIH et SIDA;
  • maladies sanguines malignes (leucémie);
  • l'hypertension;
  • états d'immunodéficience avec traitement immunosuppresseur (après transplantation);
  • tumeurs malignes du système lymphatique (lymphogranulomatose);
  • la tuberculose;
  • tumeurs malignes d'organes et de tissus de l'organisme entier;
  • la sarcoïdose.

Symptômes principaux

Les principaux symptômes de la maladie correspondront au tableau clinique de la lésion de certaines structures cérébrales.

Parmi les symptômes les plus caractéristiques de cette pathologie figurent:

  • manque de coordination des mouvements;
  • affaiblissement de la fonction motrice (hémiparésie);
  • violation de la fonction de la parole (aphasie);
  • l'apparition de difficultés dans la prononciation des mots (dysarthrie);
  • acuité visuelle réduite;
  • sensibilité réduite;
  • diminution des capacités intellectuelles d'une personne présentant une augmentation de la démence (démence);
  • obscurcissement de la conscience;
  • changements de personnalité sous la forme de différences d'émotions;
  • violation de l'acte de déglutition;
  • augmentation progressive de la faiblesse générale;
  • les crises d'épilepsie ne sont pas exclues;
  • mal de tête de nature permanente.

La gravité des symptômes peut varier en fonction du statut immunitaire de la personne. Chez les personnes dont l'immunité est moins altérée, il se peut que le tableau symptomatique de la maladie ne soit pas aussi prononcé.

L'un des tout premiers signes de la maladie est l'apparition d'une faiblesse dans un ou tous les membres en même temps.

Diagnostics

Pour la précision du diagnostic et la localisation exacte du processus pathologique, il convient d'effectuer la série de mesures de diagnostic suivante:

  • demander conseil à un neuropathologiste a, également infectiologue;
  • électroencéphalographie;
  • tomodensitométrie du cerveau;
  • imagerie par résonance magnétique du cerveau;
  • Afin de détecter le facteur viral, une biopsie cérébrale diagnostique est réalisée.

L'imagerie par résonance magnétique vous permet d'identifier avec succès plusieurs foyers de maladie dans la substance blanche du cerveau.

Mais la tomodensitométrie est quelque peu inférieure à l'IRM en termes d'informativité, et ne peut afficher que les foyers de maladie sous la forme de foyers d'infarctus.

Aux premiers stades de la maladie, il peut s’agir de foyers uniques ou d’un seul foyer.

Tests de laboratoire

Les méthodes de diagnostic en laboratoire incluent la méthode PCR, qui permet de détecter l’ADN viral dans les cellules du cerveau.

Cette méthode n'a fait ses preuves que du meilleur côté du fait que son contenu en informations est proche de 95%

Avec l'aide du diagnostic PCR, il est possible d'éviter une intervention directe dans le tissu cérébral sous la forme d'une biopsie.

Une biopsie peut être efficace s'il est nécessaire de confirmer avec précision la présence de processus irréversibles et de déterminer le degré de leur progression.

Une autre méthode est la ponction lombaire, qui est rarement utilisée de nos jours en raison de son faible contenu en informations.

Le seul indicateur peut être une légère augmentation du niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien du patient.

- Une maladie héréditaire grave qui se termine toujours par la mort. Des méthodes de traitement d'entretien peuvent être trouvées dans l'article.

Traitement de la sclérose en plaques avec des remèdes populaires - conseils et prescriptions efficaces pour traiter une maladie grave à la maison.

Thérapie de soutien

Il est impossible de se remettre complètement de cette pathologie. Par conséquent, toutes les mesures thérapeutiques viseront à restreindre le processus pathologique et à normaliser les fonctions des structures sous-corticales du cerveau.

Étant donné que la démence vasculaire est dans la plupart des cas le résultat d'une lésion virale des structures cérébrales, le traitement doit tout d'abord viser à supprimer le foyer viral.

La difficulté à ce stade peut être de surmonter la barrière hémato-encéphalique à travers laquelle les substances médicinales nécessaires ne peuvent pénétrer.

Pour qu'un médicament passe à travers cette barrière, il doit avoir une structure lipophile (liposoluble).

Aujourd'hui, malheureusement, la plupart des médicaments antiviraux sont solubles dans l'eau, ce qui crée des difficultés d'utilisation.

Au fil des ans, les professionnels de la santé ont testé divers médicaments ayant différents degrés d’efficacité.

La liste de ces médicaments comprend:

  • acyclovir;
  • peptide-T;
  • la dexaméthasone;
  • l'héparine;
  • les interférons;
  • le cidofovir;
  • topotécan.

Le cidofovir, administré par voie intraveineuse, peut améliorer l'activité cérébrale.

La cytarabine, un médicament qui a fait ses preuves. Avec son aide, il est possible de stabiliser l'état du patient et d'améliorer son bien-être général.

Si la maladie est apparue dans le contexte de l’infection par le VIH, un traitement antirétroviral (ziprasidone, mirtazipime, olanzapime) doit être administré.

La prévision est décevante

Malheureusement, il est impossible de récupérer d'une leucoencéphalopathie. En l'absence du traitement susmentionné, les patients ne vivent pas plus de six mois à compter de l'apparition des premiers signes de lésions du système nerveux central.

La thérapie antirétrovirale peut augmenter la durée de vie d'un à un an et demi après l'apparition des premiers signes de dégradation des structures cérébrales.

Il y a eu des cas d'évolution aiguë de la maladie. Avec ce traitement, le décès est survenu dans un délai d'un mois à compter du début de la maladie.

Dans 100% des cas, le déroulement du processus pathologique est fatal.

Au lieu de sortie

Étant donné que la leucoencéphalopathie survient dans le contexte de l’immunodéficience totale, toute mesure visant à la prévenir devrait viser à maintenir les défenses de l’organisme et à prévenir l’infection par le VIH.

Ces mesures comprennent:

  • sélectivité lors du choix d'un partenaire sexuel.
  • refus de l'usage de stupéfiants, et de leur forme d'injection en particulier.
  • utilisation de la contraception pendant les rapports sexuels.

La gravité du processus pathologique dépend de l'état des défenses de l'organisme. Plus l'immunité générale est sévèrement réduite, plus la maladie est aiguë.

Enfin, nous pouvons dire qu’à l’heure actuelle, les médecins spécialistes travaillent activement à la création de méthodes efficaces de traitement de diverses formes de pathologie.

Mais comme le montre la pratique, le meilleur remède contre cette maladie est sa prévention. La leucoencéphalopathie cérébrale, se réfère à des maladies qui ressemblent à un mécanisme négligé, arrêtent ce qui n’est pas possible.

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